2016OpeningSpeechCHIARI畸形Arnold-ChiariMalformation刘雨馨2016.08名称英文缩写ACM英文全称Arnold-Chiarimalformation通常叫法Chiari畸形其他名称Arnold-Chiari畸形中文全称小脑扁桃体下疝畸形2016188318911894189619071935Cleland最先发现1例菱脑畸形Arnold报道了1例病人，并详细作了描述Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形Chiari最先报道这种畸形，并分为三型Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意发现发展CHIARI畸形概念是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等。发病机制发病机制至今尚未完全明确Chiari—脑积水压迫学说Penfield—脊髓栓系学说Gardner—液体动力学说Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关O'Rahilly—后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设Williams—产伤是病源因素Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度家族遗传因素外伤公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。目录content1临床分型2临床表现3诊断及治疗4护理问题及措施Part1临床分型ClinicalClassificationL-MIAOdesign概述最初报道中Arnold—Chiari畸形被分为I、Ⅱ、Ⅲ型，后来提出Ⅳ型。近年来在此基础上又提出被广泛接受的新的分型，即0型和1．5型。另外，根据小脑异位范围和临床表现将Arnold—Chiari畸形分为无症状的Arnold—Chiari畸形和偶然发现的Arnold—Chiari畸形。概述1234560型有Arnold—Chiari畸形的临床表现，无小脑扁桃体下疝或下降极小，可伴有脊髓空洞症、脑脊液动力学改变和后颅窝容积减小1．5型由Iskander和Oakes提出，指有小脑扁桃体下疝但不伴有脑干延长和第四脑室变形Ⅲ型非常少见IV型极少见，表现为小脑扁桃体和小脑幕发育不全或缺如，该型无小脑扁桃体下疝。脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。II型在I型的基础上合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形l型为临床上最常见的类型最多见表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下(>5mm)，一般不伴有脊髓空洞症，而脑干、小脑蚓部、延髓和四脑室位置正常；多见于儿童和成人。1以头痛或颈枕部疼痛为主要临床表现，可在Valsalva动作、强体力活动或姿势改变时加重；还可伴有睡眠呼吸暂停综合征、运动障碍、感觉障碍、反复呼吸道感染、发育迟缓、共济失调等。口咽功能障碍常见于3岁以下儿童，3岁以上儿童常以头痛和脊柱侧弯为主要临床表现。该类型通常需要与偏头痛、纤维肌痛和多发性硬化相鉴别。2Ⅰ型在I型的基础上合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形，常伴有颅颈交界区病变，如脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出和脑积水等。多见于婴儿。1在I型临床表现的基础上，可出现较严重的低位颅神经功能缺陷、小脑功能缺陷和呼吸功能障碍症状，还可出现脑积水和颅内压增高症状。2Ⅱ型最严重的一型，非常少见。在Ⅱ型的基础上合并枕部或颈部脑膨出及枕骨大孔增大，脑膨出囊内包含延髓、小脑、第四脑室及各种病变神经组织成分，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿。1其主要临床表现有抽搐、共济失调、痉挛及I型和Ⅱ型的一些临床特点。2Ⅲ型A型B型小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症主要表现为脊髓症状，手术疗效差小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好Part2临床表现ClinicalManifestationL-Miaodesign流行病学性别：女性＞男性年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见；Ⅱ型：多见于婴儿；Ⅲ型：在新生儿期发病；Ⅳ型：常于婴儿期发病病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年临...
