Arnold-Chiari畸形概念概念Chairi畸形是一种以小脑扁桃体下疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受牵拉导致一系列功能障碍的后脑先天性疾病颅颈交界区的解剖结构颅颈交界区的解剖结构目前关于小脑扁桃体下疝形成机制比较公认观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内ChiariChiari畸形的分型畸形的分型Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水Ⅲ型:延髓向下移位，包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见根据根据MRIMRI成人成人ChiariChiari畸形的分型畸形的分型：：A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好ChiariChiari畸形的合并症：畸形的合并症：脊髓空洞症（大约56%）脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位、寰枕融合、颈椎2-3节融合等）ChiariChiari畸形合并畸形合并脊髓空洞症的发病机制：脊髓空洞症的发病机制：Gardner—流体动力学说后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。Williams—颅内与椎管内压力分离学说枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞ChiairiChiairi畸形的临床表现畸形的临床表现无症状有症状①枕颈区受压型：由于小脑扁桃体下疝或伴有颅底凹陷．会出现相应的后组颅神经及小脑的受压。以头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难及锥体束征为主要特征。②脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主要表现。③小脑损害型：小脑受累可以出现步态不稳、共济失调、眼球震颤及皮质脊髓束征为主。④颅内压增高型：脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状。ChiariChiari畸形的诊断：畸形的诊断：主要依据影像学检查，颅颈交界处X片、CT、MRIMRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗的最佳手段，可以清晰显示颈髓受压的确切部位、程度及是否伴有空洞畸形，为手术提供依据。Meadows等认为。诊断Chiari畸形的标准是扁桃体下疝至少在枕大孔下方5mm或更低，而把下疝至l-5mm之间称为“异位扁桃体”。Barkovich等认为小脑扁桃体下缘在枕骨大孔下2-3mm被认为是正常值界限，同时指出所有有症状的Chiari畸形病人均超出3mm。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。小脑扁桃体疝出程度与典型的临床症状及病情严重程度之间无明显的线性相关关系。颈延髓角：沿寰椎前弓上缘做一水平线，取其与颈髓交界的中点定位P0，沿脑桥下缘做一切线，与延髓的交面中点定位P1，沿C2/3间盘平面做一水平线，与颈髓交界的平面定为P2，三点连线的夹角即为延髓角颈延髓角对于量化延髓、颈脊髓压迫程度以及评价术后压迫解除情况等有重要价值。术后该角度恢复得越接近正常值范围，说明减压术效果越好国人的颈延髓轴线夹角约为156.9°～174.7°疝出小脑最突出的部分压迫延髓和上段颈髓时，颈延髓角可能会变小，而压迫颈延髓交界区时，该角度则可能会增大鉴别诊断鉴别诊断(一)颅枕交界处先天性畸形1．颅底凹陷：以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。2．寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等，枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。3．先天性寰枢椎脱位：多为齿状突...
