线粒体与疾病1857年，瑞士解剖学家及生理学家阿尔伯特·冯·科立克在肌肉细胞中发现了颗粒状结构。1890年，德国病理学家及组织学家理查德·阿尔特曼将这些颗粒命名为“原生粒〞〔bioblast〕。阿尔伯特·冯·科立克理查德·阿尔特曼线粒体的认识历程线粒体的认识历程1897年，德国科学家卡尔·本达因这些结构时而呈线状时而呈颗粒状，所以用希腊语中“线〞和“颗粒〞对应的两个词-“mitos〞和“chondros〞-组成“mitochondrion〞来为这种结构命名。1900年，美国化学家莱昂诺尔·米歇利斯开发出用具有复原性的健那绿染液为线粒体染色的方法，并推断线粒体参与某些氧化反响。线粒体的认识历程线粒体的认识历程1904年,FriedrichMeves第一次记录了植物中的线粒体。英国生物学家大卫·基林在1923年至1933年这十年间对线粒体内的氧化复原链的物质根底进行探索，区分出反响中的电子载体--细胞色素。线粒体的认识历程线粒体的认识历程1931年，奥托.海因里希.瓦尔伯因“发现呼吸酶的性质及作用方式〞被授予诺贝尔生理学或医学奖。1937年，汉斯·阿道夫·克雷布斯发现了三羧酸循环，于1953年获诺贝尔生理学医学奖。OttoHeinrichWarburgHansAdolfKrebs线粒体的认识历程线粒体的认识历程1946年，阿尔伯特•克劳德推断负责呼吸链的细胞色素氧化酶和呼吸链中的其他酶位于线粒体。1967年，O‘Brien和Kalf等在大鼠肝脏细胞的线粒体中发现核糖体。1968年，Nass等通过电镜确认了线粒体DNA(mtDNA)的存在。1976年，完成酵母线粒体的遗传和物理图谱。AlbertClaude线粒体的认识历程线粒体的认识历程•数量数量::与细胞新陈代谢有关与细胞新陈代谢有关•分布分布：：线粒体一般均匀分布。但有些细胞分布有一定的规律，通常分布在功能旺盛，需能较多的部位。心肌细胞精子尾部鞭毛髓部线粒体线粒体的形态线粒体的形态•可可塑性细胞器性细胞器，多为粒状、杆状或线状，多为粒状、杆状或线状•直径为直径为0.50.5～～1.01.0mm，长，长1.51.5～～3.03.0mm蝙蝠胰腺细胞线粒体的电镜图蝙蝠胰腺细胞线粒体的电镜图线粒体的超微结构线粒体的超微结构•分为分为55个局部：个局部：•外膜外膜•膜间隙膜间隙•内膜内膜•嵴嵴•基质基质•••由两层单位膜围成的封闭的囊状结构线粒体基因组每个细胞含2～100个线粒体，每个线粒体中含有2～10个环状DNA--mitochondrialDNA(mtDNA),位于内膜附近或基质中。25号染色体线粒体基因组的结构特征线粒体基因组的结构特征人人mtDNAmtDNA是一个长为是一个长为16,569bp16,569bp的双链闭合环的双链闭合环状分子，外环为重链状分子，外环为重链(H(H链链))，，富含富含GG，，内环内环为轻链为轻链(L(L链链))，富含，富含CC。。mtDNAmtDNA结构紧凑，没结构紧凑，没有内含子，唯一的非编码有内含子，唯一的非编码区是区是DD环区，长约环区，长约1,000bp1,000bp左右。左右。DD环区包括环区包括mtDNAmtDNA重链重链复制起始点，轻重链转录复制起始点，轻重链转录的启动子及的启动子及44个高度保守个高度保守序列和终止区。序列和终止区。线粒体基因组的结构特征线粒体基因组的结构特征人类的人类的mtDNAmtDNA含含3737个个基因，编码基因，编码1313条多肽链、条多肽链、2222种种tRNAtRNA和和22种种rRNArRNA。。1313种蛋白质均是呼吸链酶种蛋白质均是呼吸链酶复合物的亚单位。复合物的亚单位。HH链编码链编码1212种多肽链种多肽链和和1414种种tRNAtRNA和和12srRNA12srRNA和和16srRNA16srRNA；；LL链仅编码链仅编码11种多肽链和种多肽链和88种种tRNAtRNA。。线粒体基因组的结构特征线粒体基因组的结构特征几种模式生物mtDNA的长度生物学名mtDNA长度（bp）芽殖酵母Saccharomycescerevisiae85779裂殖酵母Schizosaccharomycespombe19431拟南芥Arabidopsisthaliana366924水稻Oryzasativa490520秀丽隐杆线虫Caenorhabditiselegans13794黑腹果蝇Drosophilamelanogaster19517非洲爪蟾Xenopuslaevis17553小鼠Musmusculus16300林恩·马古利斯〔LynnMargulis〕内共生学说线粒体DNA的遗传学特点线粒体DNA能独立地复制、转录和翻译。核DNA编码了大量维持线粒体结构和...
