.可修编-支气管扩 X 诊治指南简介支气管扩 X 症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩 X,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩 X、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。支气管扩 X 症，可伴有支气管大量萎陷,支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不 X，使肺叶呈现无气状态。弓 I 起支气管扩 X 的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩 X 为多见。引起继发性支气管扩 X 的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩 X。支气管感染灶,可触发局部免疫反应,免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。诱发因素主要包括以下几类：1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。3.遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener 综合征等)al-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。.可修编-5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。6.其他反复吸入性肺炎、Yasung 综合征、吸入有害物质等。流行病学支气管扩 X 症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩 X 症的患病率为 3.7/10 万，而美国成人总体患病率为 52/10 万，英国的患病率约为 100/10 万，美国 18~34 岁人群的患病率为 4.2/10 万，但 70 岁及以上人群的患病率高达 272/10 万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率 CT 等检查手段。过去曾认为近 50 年来支气管扩 X 症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩 X 症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩 X 症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩 X 症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。支气管扩 X 合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率 CT 检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或 COPD 的患者中，约 15%〜30%的患者可发现支气管扩 X 病变据...
