小剂量丙球治疗ITP

特发性血小板减少性紫癜的治疗进展 孙士敏 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura，ITP）是一种自身免疫性疾病，多见于女性，成人ITP 为慢性疾病，临床表现为皮肤、粘膜的自发性出血，实验室检查血小板数量减少，骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍。目前 ITP 确切的发病机制尚不清楚，早期研究发现ITP 的发生与自身抗体有关，进而又证实 ITP 存在细胞免疫功能的紊乱，近年来，有学者提出 ITP 患者血小板和巨核细胞也存在异常，提示 ITP 不仅表现为血小板数量减少，同时存在功能障碍，井且与免疫功能紊乱有一定关系。用皮质激素和(或)脾切除等常规治疗完全缓解率可达 60%～70%，如经足量皮质激素和(或)脾切除无效者称为难治性ITP(RITP)。本文重点介绍。本文就近年来 RITP 的治疗进展作一综述。 1 糖皮质激素 11 强的松为治疗ITP 最常用而有效的药物，强的松 1～15 mg/(kg·d)，有效率为70%～80%，不少患者在减量或停药时复发，因此，在强的松减量至 10～15 mg/d 时，减药要特别慢，最后以 5～10 mg 维持治疗3～6 个月，甚至更长。成人能较好耐受低的血小板水平，如经系统治疗后无出血症状，血小板在 30×109/L 以上可不必处理，密切观察经过。 12 大剂量强的松龙对 RITP 可采用大剂量强的松龙冲击治疗，常用剂量为1 g/d，连用 3～5 d，再根据血小板恢复情况逐渐减量。 13 大剂量皮质激素对常规皮质激素治疗无效者可用地塞米松冲击疗法，40 mg/d 静脉滴注，连用 4 d，每 4 周为一疗程，可用 4～6 疗程，多数患者均有效。 2 大剂量静注丙种球蛋白(IVIG) 用于需紧急治疗的ITP 或 RITP，此法能迅速安全提高血小板数和改善出血症状。常用剂量为04 g/(kg·d)，连用 5 d 静脉滴注，冲击 1 次有效时间较短，可 2 周后再冲击 1 次。对常规剂量 IVIG 无效者，可用更大剂量 800～1?000 g/(kg·d)，连用 1～2 d，必要时再冲击 1次，因价格昂贵限制了其的临床应用。IVIG 于治疗后第 5～14 天，血小板达高峰值，总有效率为60%～80%。福康等［1］用较小剂量静注丙球治疗ITP 9 例，按 400 mg/(kg·d)以 50 ml注射用水稀释后静脉滴注，连用 2 d，IVIG 前用地塞米松 10 mg/d 静脉滴注，2 d 后改用强的松 05～1 mg/(kg·d)口服，总有效率为556%，其中 2 例急性ITP 经 IVIG 后获治愈。陆时运等[2]治疗ITP 患者 48 例，丙...