成人Still 病 +中华风湿病诊治指南-成人Still 病诊疗指南 成人Still 病 成人Still 病百科名片成人Still 病 成人Still 病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995 年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still 病，或更确切地称为成人起病Still 病（Adu lt onset Still's disease，AOSD）。目录基本概述症状病理临床诊断治疗预防基本概述 疾病名称：成人Still 病 成人Still 病其他名称： 疾病编码：ICD-9:714.302 ICD-10:M06.191 所属部位：全身,皮肤, 所属科室：急诊科,风湿免疫科,中医 科 疾病分 类 ： 风湿免疫性疾病 有认 为成人Still 病是一种介 于 风湿热与 幼 年型 类 风湿性关节炎之间的变应性疾病，与 幼 年型 类 风湿性关节炎的急性全身型 （Still 病）极 相似。也 有认 为可 能是类 风湿性关节炎的一个 临床阶 段 或是其一种临床变异 型 。但 经 长期观 察 ，大 多患 者 不 遗 留 关节强 直 、畸 形等后遗 症。 [1]症状 1 发热：常呈 弛 张 热，骤 升 骤 降 ，1 日 内可 有1～ 2 次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。 2 皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。 3 关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。 4 肝 脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。 5 其他：约 1/3 患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。 6 并发症：包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。 [1]病理 1 病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织 ，呈急 性炎症上过程 ，具 有全身受 累 的表现及 免 疫 异常，抗 生素 无 效 而 肾上皮质 激 素 有效 ，故 认 为是 一种感 染 性变...
