病例 4 病 史 女，69岁，右利手，近端肌无力、记忆减退、眩晕 5年。 大约 5年前患者出现爬楼梯困难，坐位站起费力，症状缓慢加重，过去几年中，提重物困难，但是仍能走动。4年前丈夫注意到患者出现间断的意识错乱和进行性记忆力减退，常常将物品放错地方，重复问题，对本来熟悉的环境陌生。近来，对许多以前喜好的活动丧失了兴趣。2年来，出现发作性旋晕，每次持续 5分钟，每周发作 2次，与体位变换无关，不伴呕吐、耳鸣、复视、构音障碍、吞咽困难和听力丧失等。 患者第一次就医是在一次教堂集会跌倒后，当时在走路中突然出现短暂眩晕，倒地，意识丧失几秒钟，继之意识错乱约 10分钟，不伴自主神经症状，无尿便失禁、肢体动作和舌咬伤，被送往外院接受以下检查：血常规除白细胞3.6*109/L外余未见明显异常；生化检查CPK为375U/L；维生素B12和甲状腺功能正常；ANA（-）；RPR（-）；头颅MRI平扫示临近小脑蚓部双侧性长T2信号，解释为代谢异常或变性改变；颈椎MRI示轻度颈椎病改变；肌电图和神经传导测定未发现肌病证据。病人被送往我院进一步诊治。 既往史：20年前肺水肿，住院一周，胸部X光检查异常，被告知与小时候肺部疾病有关，其次可能与麻疹、百日咳有关， PPD（-），一名肺病学家考虑可能为结节病，但是没有活动性疾病的证据。因子宫内膜异位症行经腹全子宫双附件切除术，长期服用倍美力 625mg/d。磺胺过敏。 个人史：否认吸烟及饮酒史，无药物滥用史。 家族史：周围血管病史，否认其他家族遗传病史。 系统回顾：无体重减轻，无咳嗽，否认血尿、黑便，无头痛。 内科系统体格检查 生命体征：BP156/72mmHg, HR72次/分 T99.1F（37.3℃） R12次/分。 全身查体：体型偏瘦，外表略显蓬乱。颈软，无淋巴结病和皮肤异常。心、肺、乳房等全身查体均正常。 神经系统专科检查 精神状态：神志清楚，注意力集中，查体合作。简易智能评分 26/30分。言语流利，语言复述和理解力正常，无构音障碍，无观念性失用。 颅神经： II：双侧视盘完整无异常。 III、IV、VI：眼外肌运动正常，未见眼球震颤。 V：正常。 VII：无面瘫征。 VIII：Weber、Rinne和 Barany试验正常。 IX、X：正常。 XI：双侧胸锁乳突肌肌力 4/5级。XII：正常。 运动系统：普遍性肌容积减少。上肢轻度齿轮样改变。肌力对称:四肢近端肌力4/5级，双上肢远端肌力4+/5级、屈肌较伸肌力弱，双下肢远端肌力4+/5级。 反射：肱二头肌、桡骨膜和膝反射对称活跃，双...
