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自身免疫性胰腺炎

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自 身 免 疫 性 胰 腺 炎 百 科 名 片 自 身 免 疫 性 胰 腺 炎 (autoimmune pancreatitis,AIP), 是 胰 腺 对 自 身 成 分 作 为 抗 原 由 CD4 阳 性 的 辅助 细 胞 的 识 别 产 生 免 疫 应 答 的 结 果 而 造 成 胰 腺 的 炎 症性 病 变 。无胰 腺 管特异抗 体的 客观诊断, 影像学和非特异抗 体的 诊断占很大的 比重。显示胰 管弥漫性 狭窄的 影像为 胰 管狭窄性 慢性 胰 腺 炎 , 但是 不能否定无胰管狭窄影像而 与自 身 免 疫 疾患相关的 胰 腺 炎 (自 身 免疫 疾病 合并的 胰 腺 炎 )。 发病 机制 自 身 免 疫 性 胰 腺 炎 胆 道 疾 病 和 嗜 酒 是 慢 性 胰 腺 炎 最 常 见 的 病 因 , 但 仍有 约30% ~ 40% 的 慢 性 胰 腺 炎 患 者 病 因 不 明 。 AIP曾 被 命 名 为 原 发 感 染 性 硬 化 性 胰 腺 炎( primaryinflammatorysclerosisofpancreas) 、硬 化 性 胰 腺 炎 ( sclerosingpancreatitis) 等。AIP 的 发 病 率约 占慢 性 胰 腺 炎 的1.86%, 随着对AIP 认识的 深入, 自身免疫机制在慢 性 胰 腺 炎 发 病中的 作用逐渐受到重视。 由于 AIP 的 症状和 检查缺乏特征性 的 表现, 所以诊断 AIP 十分困难。 AIP 无明 确的 病 因 , 约60% 的AIP 患 者 同时合并其他自身免疫性 疾 病 , 常 见 的 伴发 疾 病 有Sjogren 综合征( SS) 、炎 症性 肠病 ( IBD) 、原发 性 胆 汁性 肝硬 化 ( PBC) 、原 发 性 硬 化 性 胆 管炎( PSC) 、自身免疫性 肝炎 和2 型糖尿病 等。 实验表明 幽门螺杆菌( HelicobacterPylor) 可以引起肝胆 和 ( 或) 肝外系统类似的 纤维化 和T 细胞功能异常 的 淋巴细胞浸润, 考虑 HP 可能在 AIP 的 发 生和 发 展中起到一定作用。 病 理生理 分类 (1)胰 管 狭 窄 型 慢 性 胰 腺 炎 : 主 胰 管 经 过 的 全 部胰 腺 管 变 细 , 不 规 整 并 伴 有 胰 腺 明 显 肿 大 , 胰 腺 弥漫 性 炎 症 。高 γ球 蛋 白 血 症 和 自 身 抗 体 阳 性 , 胰 腺 内淋 巴 细 胞 浸 润 伴 有 高 度 的 纤 维 化 , 类 固 醇...

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