疾病名称（英文）primarythrombocythemia拚音YUANFAXINGXUEXIAOBANZENGDUOZHENG别名原发性血栓性出血性血小板增多症，真性血小板增多症，出血性血小板增多症。中医：血证，积聚，脉痹。西医疾病分类代码血液和造血系统疾病中医疾病分类代码西医病名定义原发性血小板增多症是一种少见的病因不明的出血血栓性疾病。其临床特点为血小板持续显著的增多，骨髓中巨核细胞异常增生，可有反覆出血及血栓形成的倾向。中医释名西医病因目前认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。血小板增多的原因可能与：①骨髓干细胞的异常导致巨核细胞系持续性过度增殖致使产板率显著增多，并释放血小板数量增多。②血小板寿命大致正常。出血原因与血小板的数量、质量异常关系密切：①血小板过度增加阻碍了凝血活酶形成。②血小板质的异常使血小板功能有改变。③血栓部位组织坏死引起血管壁的破坏。④血栓形成过程中凝血因子的消耗以及纤溶亢进等。血栓形成的机理：①血小板过度增加可合并血管壁退行性改变乃至血栓形成。②血栓素的存在可引起血小板强烈聚积和释放反应，形成微血管栓塞，进步发展为血栓。脾脏肿大为脾脏充血所致。中医病因先天禀赋不足，后天失养或年老脏腑虚损皆可导致气阴亏虚，血行不畅而致血瘀。内伤七情、外感六淫、劳倦过度皆可诱发本病。季节地区人群本病主要见于中年人，患者无性别差异。强度与传播发病率发病率低。发病机理中医病机脉络瘀阻而致血瘀为本病主要病机，由于外感六淫、七情所伤、劳倦过度等原因皆可致血瘀。由于肾虚，阴液亏损以致血行不畅；或气虚，气不帅血，血行不畅而致血瘀，积久成块出现胁下痞块。脉络瘀阻血不循经或阴虚火旺，迫血妄行而致出血。热伤阳络则血外溢，热伤阴络则血内溢，因而有不同部位的出血如便血、尿血、呕血、衄血、皮肤瘀斑等。本病为本虚标实，阴虚为其本，血瘀为其标，在治疗中多以标本兼治之法取效。病理1.骨髓中巨核细胞系增生、幼稚巨核细胞增多，血小板数量增加，有巨大血小板，血小板积聚成堆。2•脾脏充血、可有广泛栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。3•骨髓外浸润、髓外组织主要肝脾等组织内出现髓外巨核细胞系为主的增生灶。病理牛理中医诊断标准中医诊断（1）气滞血瘀型：证候：胁下痞块、胀多于痛、痛有定处或拒按，舌质暗，脉沉涩。证候分析：气机阻滞，脉络不和，气血郁滞，积而成块，故胁下痞块，固定不移，气滞血阻，血行不畅，故胀多于痛。脉沉主病在里、脉涩，舌质紫暗主血瘀。（2）...
