第四节出血性疾病第四节出血性疾病一、概述一、概述出血性疾病指正常止血功能发生障碍所引起的出血性疾病指正常止血功能发生障碍所引起的异常情况，由血管壁异常、血小板数量或功能异常情况，由血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血机能障碍所引起的，表现为自发出异常、凝血机能障碍所引起的，表现为自发出血或轻微损伤后出血不止。血或轻微损伤后出血不止。诊断要点诊断要点临床表现临床表现++既往史、家族史、化学品接触史或过敏既往史、家族史、化学品接触史或过敏史史++筛选试验→特殊检查筛选试验→特殊检查11）出血病史和诱因）出血病史和诱因(patientshistory)(patientshistory)：：有药物接触史，多提示血小板性；有药物接触史，多提示血小板性；碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。22）家族史）家族史(familyhistory)(familyhistory)：：幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。33）出血方式）出血方式(bleedingpresentation)(bleedingpresentation)：：以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子示凝血因子--抗凝系统缺乏。抗凝系统缺乏。治疗要点治疗要点1.1.病因治疗病因治疗（（11）有效预防与治疗原发病）有效预防与治疗原发病（（22）避免使用和接触可加重出血的物质和药物。）避免使用和接触可加重出血的物质和药物。2.2.止血措施止血措施（（11）补充凝血因子或血小板）补充凝血因子或血小板（（22）止血药物）止血药物11）促进血管收缩、增加血管致密度或改善血管通）促进血管收缩、增加血管致密度或改善血管通透性的药物透性的药物::22）维生素）维生素K:K:33）其他）其他（（33）局部处理：）局部处理：3.3.其他治疗其他治疗二、特发性血小板减少性紫癜二、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytidiopathicthrombocytopenicpurpura,openicpurpura,简称简称ITPITP），是因免疫机制使血），是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症，又称自身免疫性血小小板破坏增多的临床综合症，又称自身免疫性血小板减少性紫癜（板减少性紫癜（autoimmunethrombocytopenicpautoimmunethrombocytopenicpurpuraurpura，简称，简称AITPAITP），是较为常见的出血性疾病，），是较为常见的出血性疾病，也是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为外也是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多，血小板更新率加速。根据临床表现、发常或增多，血小板更新率加速。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，分为病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，常为自限性，急性型和慢性型，急性型多见于儿童，常为自限性，慢性型好发于青年女性。慢性型好发于青年女性。病因与发病机制病因与发病机制1.1.感染感染2.2.免疫因素免疫因素3.3.肝、脾与骨髓因素肝、脾与骨髓因素4.4.其他因素其他因素临床表现临床表现1.1.急性型急性型（（11）起病约）起病约80%80%病人在起病前病人在起病前11～～33周有上呼吸道感周有上呼吸道感染特别是病毒感染史如：风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，染特别是病毒感染史如：风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，可有畏寒、发热。可有畏寒、发热。（（22）出血的表现主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀）出血的表现主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，分布不均，可发生于任何部位，常先出现于四肢，点、瘀班，分布不均，可发生于任何部位，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，尤以四肢远端多见。粘膜出血程度不一，...
