IMT炎性肌纤维母细胞瘤VIP专享VIP免费

病理：炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）2002年，WHO定义：“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和／或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”（注：肌纤维母细胞是结缔组织再生或增生过程中一个重要的过渡细胞，在超微结构上兼有成纤维细胞和平滑肌细胞两者的特征，可分化为平滑肌细胞及纤维细胞）IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤，病因尚不清楚，多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。多发生在四肢、头颈及躯干的真皮层内，儿童多见于肺。少数见于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股沟等处。发生于肝脏罕见。现已证实炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤，属交界性(偶有转移性)的间叶组织肿瘤。HIMT•年龄：35~47岁•男女比例：3：1•部位：多位于右半肝，偶见于左半肝，大多接近于肝表面•临床表现：大部分病人起病隐匿，其临床表现包括低热、右上腹隐痛、腹部肿块•实验室检查：CRP增高，血沉加快，AFP及CEA正常•病理表现：大体：实质性、无包膜，组织切面呈灰白色或黄色；镜下：瘤组织主要由梭形细胞组成，排列紊乱，部分呈编织席纹状，瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，但核分裂象少见，肿瘤间质内玻璃样胶原纤维束密集交错，间隙内有大量的淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润。炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤•文献报道肝“炎性假瘤”，属于肝细胞坏死后炎性增生。肝炎性假瘤肿块呈土黄色或灰白色，有较厚完整纤维包膜，镜下病灶内常见凝固性肝组织坏死，周围为增生的胶原纤维条带伴各种炎性细胞浸润，并有典型的分层特征。•而肝IMT较罕见，肿块大体边界清楚，但缺乏包膜，无肝组织坏死。⑴黏液样／血管型：以黏液、血管、炎症区域为主；⑵丰富梭形细胞型：梭形细胞夹杂炎性细胞．类似纤维组织细胞瘤，当累及胃肠道时。常被误认为平滑肌瘤或间质瘤；⑶少细胞纤维型：致密成片的胶原纤维可类似瘢痕或硬化性纤维瘤，少部分病例出现点状或大片的钙化和化生骨。IMT炎性假瘤•①以浆细胞为主者称为浆细胞性肉芽肿；•②以组织细胞占优势者称为黄色肉芽肿；•③以弥漫致密纤维组织增生为主的称为硬化性假瘤。影像学表现HIMT的影像表现充分反映其病理特点，病灶内不同程度纤维组织增生、炎细胞浸润、凝固性坏死及间质血管增生是HIMT影像表现多样化的病理基础。病灶形态多数呈圆形或类圆形，无包膜，边界清楚，CT平扫呈低或稍低密度，密度可不均匀，低密度区为浸润的慢性炎性细胞或坏死，相对高密度区为增生的纤维母细胞。•增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化，门脉期和实质期持续强化。•病灶不强化或强化不明显者，病理常表现为凝固性坏死灶或纤维，少量炎性细胞浸润；强化明显者，病理上常见较多肿瘤细胞、粘液及丰富的增生血管，所以HIMT在增强CT上常无确定的特征性表现。PEI/CTSUVmax没有鉴别IMT与恶性肿瘤的价值。SUVmax的大小主要取决于肿瘤细胞的密度、肿瘤细胞的异型性、炎性细胞的密度及其活化程度。黏液样／血管型少细胞纤维型丰富梭形细胞型鉴别诊断供血与引流血管FNH：供血：粗大不规则肝动脉引流：肝静脉肝癌：供血：粗大不规则肝动脉引流：绝大部分门脉，1.8%肝静脉FNHHCC瘢痕瘢痕常见：FNH、血管瘤、肝细胞肝癌（纤维板层型）罕见：肝转移瘤、肝胆管细胞癌肾癌转移富血供