系统性红斑狼疮误诊为感染性心内膜炎1例VIP免费

26岁、女性，反复发热、胸闷3周3周前开始出现无明显原因的发热，体温波动在37.6-39℃之间，伴有胸闷、气短外院静脉滴注抗生素治疗，效果不佳既往无风湿病病史。1月前产下1女婴T37.8℃、P110次/分、R28次/分、BP120/90mmHg贫血貌，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺可闻及散在湿性啰音。心率110次/分，律齐，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音。腹部软，肝脏肋下3指，局部有压痛，未触及脾脏。双下肢皮肤散在瘀点，轻度凹陷性水中血常规红细胞2.8X1012/L血红蛋白80g/L红细胞压积0.22L/L白细胞14.3X109/L中性粒细胞百分比0.73淋巴细胞百分比0.187单核细胞百分比0.083血小板89X109/L肾功能尿素氮5.73mmol/l肌酐81.6μmol/红细胞沉降率100mm/h尿常规红细胞3-5个/Hp尿蛋白阳性心电图心电图急性感染性心内膜炎心功能不全4级肺部感染连续血培养3次后联合使用头孢类和氨基糖甙类抗生素抗生素使用3d，症状未缓解，改用亚胺培南静脉滴注0.5q8h入院第5d患者出现多处口腔溃疡，大小约2×2mm2至3×3mm2不等次日开始出现脱发入院9d，四肢抽搐，心电监护提示窦性心动过速，持续约5min头颅CT未见明显异常癫痫发作？苯妥英钠口服此后3d仍有癫痫发作，浅昏迷入院14d体温波动，并出现大片皮下瘀斑，血小板50X109/L连续血培养结果阴性诊断、治疗是否正确？Guidelinesontheprevention,diagnosis,andtreatmentofinfectiveendocarditis(newversion2009).TheTaskForceonthePrevention,Diagnosis,andTreatmentofInfectiveEndocarditisoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EuropeanHeartJournal,2009,30:2369–2413感染性心内膜炎修正的Duke诊断标准1个主要标准即心脏受累证据3个次要标准1）发热，体温≥38℃2）血管现象，皮肤粘膜瘀点；3）自身免疫现象；尿红细胞和尿蛋白等感染性心内膜炎诊断是否成立？问题的关键？ANA阳性滴度1：1280抗ds-DNA抗体阳性滴度420μ/ml抗Sm抗体阳性抗RNP阳性抗组蛋白抗体阳性抗磷脂抗体阴性1颊部红斑2盘状红斑3光过敏4口腔溃疡√5关节炎6浆膜腔炎7肾脏损害√8神经病变√9血液学疾病√10免疫学异常√11抗核抗体√系统性红斑狼疮（SLE)（活动期）非细菌性血栓性心内膜炎（Libman-Sacks综合征）心功能不全4级肺部感染新治疗方案甲基强的松龙80mgq12h静脉滴注病情未缓解，死于肺部感染SLE是一种表现有多种系统损害的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。临床表现多样，早期症状往往不典型妊娠会使SLE病情复发、加重，有些SLE于妊娠时首次发病育龄期妇女、既往无心脏瓣膜病病史，出现多系统损害症状时应考虑到SLE的可能SLE中心内膜炎为心内膜的结缔组织发生局灶性纤维蛋白变性，继而出现淋巴细胞和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复形成赘生物，称为Libman-Sacks综合征超声心动图证实SLE患者中有18%～40%合并非感染性瓣膜赘生物。其中二尖瓣最易受累，其次为主动脉瓣赘生物临床表现：表现为SLE的症状，少数可出现二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，累及主动脉瓣可产生主动脉瓣反流性杂音偶尔赘生物脱落引起体动脉栓塞超声心动图尤其是食管超声心动图检查较易发现瓣膜上的赘生物主要治疗原发病较大的赘生物可采用抗凝治疗：华法林、醋硝香豆素等累及瓣膜导致严重关闭不全者，外科手术，但少见根据以上经验，为了避免误诊，临床工作中应注意：1）以单系统损害为首发症状的患者，特别是年轻女性，如伴有长期不明原因发热、关节痛、皮疹、血尿、蛋白尿、水肿、胸腔和心包积液、贫血时应注意排除SLE可能2）出现两个或两个以上系统损害为首发症状的患者必须除外SLE3）必须考虑到SLE不典型发病特点，详细了解病史，客观的分析各项辅助检查的结果并与临床结合