妊娠肝内胆汁淤积症VIP免费

妊娠期肝内胆汁淤积症浙江江山概述•ICP是妊娠期特有的并发症，以皮肤瘙痒、黄疸为主要临床表现和病理上胆汁淤积为特征，主要危害胎儿，使围产儿病死率增高。•ICP发病率0.1%-15.6%，有明显的地域和种族差异。病因1.雌激素作用妊娠期体内雌激素水平大幅度增加，雌激素可使Na+、K+_ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素使肝细胞膜流动性降低，胆汁流出受阻；雌激素改变肝细胞蛋白质的合成，导致胆汁回流增加。上述因素综合作用导致ICP的发生。2.遗传与环境因素母亲或姐妹中有ICP病史的孕妇，ICP发病率明显增加；冬季高于夏季；并且有明显的种族和地域差异性。3.药物肾移植后服用硫唑嘌呤时易发生ICP。高危因素•孕妇年龄大于35岁•具有慢性肝脏疾病•家族中有ICP者•前次妊娠中有ICP史•本次妊娠为双胎或人工受精临床表现一、症状1、以皮肤瘙痒为首发症状，80%患者孕30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，一般先从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸甚至发展到面部，日间轻，夜间重。瘙痒严重时，可引起恶心、呕吐、食欲减退、疲劳。分娩后数小时或数日内迅速消失。临床表现2.黄疸10%-15%患者出现轻度黄疸，一般不随孕周的增加而加重，ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。3.皮肤抓痕四肢皮肤出现因瘙痒所致条状抓痕4.消化道症状一般无明显症状，少数孕妇出现上腹不适，轻度脂肪痢（腹泻，脂肪便）临床表现二、体征四肢皮肤可见抓痕；20％～50％患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩数日后消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。无急慢性肝病体征，肝大但质地软，有轻压痛。辅助检查•胆汁酸系列包括总胆汁酸和甘胆酸，甘胆酸敏感性高，一般作为筛查和随访ICP的指标，总胆汁酸显著升高，可作为胆汁淤积症的严重程度•肝酶系列ALT,AST,•胆红素系列直接胆红素升高为主•肝炎病毒系列单纯ICP者，肝炎病毒系列为阴性•B超无特征性改变，意义不大辅助检查•肝脏病理有创性操作，仅在病情严重，诊断不明时应用•胎盘病理检查尚无证据证明胎盘重量.体积.厚度与健康孕妇存在差异对母儿影响产后出血率增加导致流产、早产发生率增加胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产的发生率明显增加引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症诊断•妊娠期筛查1.ICP高危者测血甘胆酸，正常者3-4周复查2.一般孕妇32-34周常规测血甘胆酸及总胆汁酸3.有瘙痒者常规测血甘胆酸及总胆汁酸4.发现妊娠合并黄疸、肝酶、及胆红素升高即测血甘胆酸及总胆汁酸•诊断要点大多数发生在妊娠晚期，极少数发生在妊娠中期，有皮肤瘙痒，伴肝功能异常，分娩后瘙痒和黄疸迅速消退，肝功能迅速好转诊断•确诊要点血甘胆酸及总胆汁酸升高，总胆汁酸特异性强而敏感性弱，甘胆酸特异性弱而敏感性强，一般总胆汁酸大于10umol/l,甘胆酸大于4.96mg/l即可诊断•疾病严重程度判断轻度：1)TBA<40umol/l，CG<20mg/l，ALT<200u/l,AST<200u/l。2)临床症状：有瘙痒，无其他明显症状。重度：TBA>40umol/l，CG>20mg/l，ALT>200u/l,AST>200u/l。2)临床症状：瘙痒严重，<34周伴多胎妊娠或妊娠期高血压病治疗•胎儿宫内状况监测强调发生胎儿缺氧并采取措施与治疗一样重要。胎儿宫内状况监测有1）胎动2）胎儿电子监护>34周每周一次3）脐动脉血流分析4）产科B超检查（生物物理评分）5）羊膜腔穿刺和羊膜镜检查•门诊管理无症状或症状轻微，TBG<20umol/l，CG<10mg/l,ALT<100u/l且无规律宫缩者.口服降胆酸药物，7-10天为一疗程，监测血胆酸和总胆汁酸及NST,药物口服至血胆酸和总胆汁酸接近正常。治疗•住院治疗患者管理1）TBG>20umol/l，CG>10mg/l,ALT>100u/l和(或)出现黄疸2）门诊治疗无效者3）瘙痒严重者4）规律宫缩治疗•一般处理适当卧床休息，取左侧卧位以增加胎盘血流量，给予吸氧，高渗葡萄糖，维生素和能量。定期复查肝功能、血胆酸了解病情。•药物治疗目的：减轻孕妇临床症状，改善胆汁淤积的生化指标和围生儿预后。1、S-腺苷蛋氨酸(思...