妊娠期肝内胆汁淤积妊娠期肝内胆汁淤积症症1定义定义妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症(IntrahepaticCholestasi(IntrahepaticCholestasissofPregnancy,ICP)ofPregnancy,ICP)是一种妊娠期特殊疾病是一种妊娠期特殊疾病,,多发生在多发生在妊娠晚期妊娠晚期,,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征23命名命名妊娠期复发性黄疸妊娠期复发性黄疸妊娠期肝功能障碍妊娠期肝功能障碍妊娠期良性胆汁淤积症妊娠期良性胆汁淤积症产科胆汁淤积病产科胆汁淤积病妊娠期肝内胆汁淤积症（妊娠期肝内胆汁淤积症（ICPICP））4病因病因ICPICP病因尚不清楚病因尚不清楚雌激素影响雌激素影响遗传易感性遗传易感性环境因素环境因素其它因素其它因素56双胎发病率>单胎与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆汁淤积ICP多发生在妊娠中、晚期动物实验1、雌激素水平增高22、遗传因素、遗传因素有报道一家庭六代中有五代出现有报道一家庭六代中有五代出现ICPICP南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区，南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区，智利印第安混血儿智利印第安混血儿>>白种人白种人MellaMella等报道在等报道在HLA-DRB10412HLA-DRB10412、、HLA-DR6HLA-DR6等位基因上等位基因上ICPICP组出现频率高于正常组组出现频率高于正常组EmmannelEmmannel、、GendrotGendrot、、ElorrantaElorranta等提出等提出MDR3MDR3、、BSEPBSEP、、PGY3PGY3基因缺陷与基因缺陷与ICPICP的相关性的相关性SavanderSavander等（荷兰）排除了等（荷兰）排除了BSEPBSEP、、MDR3MDR3、、FIC1FIC1基因基因与与ICPICP的相关性的相关性78•肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性•肝小叶中央区胆小管内胆栓形成•胆小管直径轻度扩张或正常•毛细胆管有不同程度的扩张•毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失病理变化病理变化病理变化••绒毛板及羊膜有胆盐沉积绒毛板及羊膜有胆盐沉积••滋养细胞肿胀，细胞增多滋养细胞肿胀，细胞增多••绒毛基质水肿，间隙狭窄绒毛基质水肿，间隙狭窄••血管基底膜纤维素沉积血管基底膜纤维素沉积••绒毛血管扩张，淤血绒毛血管扩张，淤血9胎儿风险的病理生理基础胎儿风险的病理生理基础高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量------绒毛间隙狭窄绒毛间隙狭窄血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用10•SopulvedaWH，GonzalezC，CruzmA，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，1991，42(3)：211—215．•MullallyBA，HansenWF．ObstetGynecolSurv.2002，57(1)：47•SmolarczykR，Wojcicka-JagodzinskaJ，PiekarskiP，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，2000，89：35•WilliamsonC，GorelikJ，EatonBM，eta1．ClinSci，2001，100(4)：363临床表现临床表现11皮肤瘙痒皮肤瘙痒首发症状首发症状((发生率约发生率约1/3~2/3)1/3~2/3)孕孕3030周左右出现周左右出现瘙痒特征瘙痒特征产后迅速消退产后迅速消退(1~2(1~2天，天，<7<7天天))与病情严重程度的相关性与病情严重程度的相关性12黄疸黄疸发生率约发生率约1010％％~50%~50%分娩后多在一周内消失分娩后多在一周内消失再次妊娠时复发再次妊娠时复发与病情严重程度的相关性与病情严重程度的相关性13其它症状其它症状失眠、情绪变化失眠、情绪变化消化道症状：消化道症状：脂肪吸收不良，轻微脂肪痢脂肪吸收不良，轻微脂肪痢影响脂溶性维生素吸收影响脂溶性维生素吸收14实验室检查实验室检查血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等血清甘胆酸增高血清甘胆酸增高：：261ug/dl(2.61mg/L)261ug/dl(2.61mg/L)血清胆红素正常或增高、直接血清胆红素正常或增高、直接//总＞总＞0.350.35血清转氨酶正常或增高血清转氨酶正常或...
