造血系统疾病造血系统疾病//血液病血液病郑州大学第一附属医院血液科郑州大学第一附属医院血液科马杰马杰造血系统：造血系统：血液、骨髓、脾脏、血液、骨髓、脾脏、淋巴结、淋巴组织和单核淋巴结、淋巴组织和单核--吞噬细胞系统吞噬细胞系统造血系统疾病：造血系统疾病：指原发于造血系指原发于造血系统（如白血病）和主要累及造血系统统（如白血病）和主要累及造血系统（如缺铁性贫血）的疾病。（如缺铁性贫血）的疾病。Anemia:generalconsiderations贫血的定义贫血的定义指外周血单位容积内血红蛋白（指外周血单位容积内血红蛋白（HbHb）量、红）量、红细胞（细胞（RBCRBC）数和）数和//或血细胞比容（或血细胞比容（HctHct）低）低于相同年龄、相同性别和相同地区的正常参考于相同年龄、相同性别和相同地区的正常参考值的低限。值的低限。以以HbHb浓度最为精确可靠且重复性好浓度最为精确可靠且重复性好诊断标准诊断标准非高原地区：非高原地区：HbRBCHbRBCHctHct成年男性成年男性＜＜120g/L120g/L＜＜4.0×104.0×101212/L/L＜＜0.40.400成年女性成年女性＜＜110g/L110g/L＜＜3.5×103.5×101212/L/L＜＜0.40.400孕妇孕妇＜＜100g/L100g/Lnotice贫血的诊断强调个体化原则！贫血的诊断强调个体化原则！轻度（轻度（Hb120-91Hb120-91））g/Lg/L症状轻微症状轻微中度（中度（Hb90-61Hb90-61））g/Lg/L体力活动后心慌、气短体力活动后心慌、气短重度（重度（Hb60-31Hb60-31））g/Lg/L卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短极重度极重度HbHb＜＜30g/L30g/L常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、严重缺氧—致命严重缺氧—致命贫血严重程度分贫血严重程度分44级级notice贫血不是一种特定的疾病，而贫血不是一种特定的疾病，而是多种不同疾病共有的症状！是多种不同疾病共有的症状！寻找贫血的病因寻找贫血的病因贫血的病理生理基础贫血的病理生理基础及临床表现及临床表现贫血表现的病理生理基础贫血表现的病理生理基础--------血液携氧能力血液携氧能力减低减低贫血的临床表现取决于贫血的临床表现取决于--------各器官和组织各器官和组织的缺氧的缺氧和机体对缺氧的代偿和适应能力和机体对缺氧的代偿和适应能力贫血症状的轻重取决于贫血症状的轻重取决于贫血的程度贫血的程度贫血发生的速度贫血发生的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对缺氧的代偿能力和适应能力原发病的性质原发病的性质贫血的代偿贫血的代偿11、心排出量增加：心率加快、心排出量增加：心率加快22、肺代偿增强：呼吸增快、肺代偿增强：呼吸增快33、血液重新分布：主要流向对缺氧敏感的器、血液重新分布：主要流向对缺氧敏感的器官，如心脏、大脑等，皮肤和肾脏血液减少；官，如心脏、大脑等，皮肤和肾脏血液减少；44、红细胞生成增多，肾脏合成、红细胞生成增多，肾脏合成EPOEPO增加增加55、降低、降低HbHb与氧的亲和力，在组织内释放氧增多与氧的亲和力，在组织内释放氧增多2,3-DPG贫血的表现贫血的表现缺氧的表现缺氧的表现：：①①疲乏、困倦、活动耐力减退疲乏、困倦、活动耐力减退②②中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、注注意力不集中和嗜睡意力不集中和嗜睡代偿的表现代偿的表现①①皮肤粘膜苍白：甲床、睑结膜、口腔皮肤粘膜苍白：甲床、睑结膜、口腔粘粘膜较可靠膜较可靠②②呼吸循环系统：心悸、气短、呼吸频呼吸循环系统：心悸、气短、呼吸频率率及深度增加、心动过速；重者可出及深度增加、心动过速；重者可出现心现心绞痛和心力衰竭绞痛和心力衰竭其他系统的表现：消化系统、泌尿生殖系统其他系统的表现：消化系统、泌尿生殖系统分类按细胞形态学分类按细胞形态学分类按骨髓增生程度分按骨髓增生程度分类类按发病机制分类按发病机制分类目的提供贫血病因可提供贫血病因可能的线索能的线索利于选择合理的利于选择合理的检查检查明确贫血病因明确贫血病因贫血的分类按细胞形态学分类按细胞形态学分类类型MCVMCHMCHC常见疾病（fl）（pg）（×100%）大细胞性贫血＞100＞3432-36巨幼细胞性贫血、某些溶贫MDS...
