闭塞性毛细支气管炎VIP专享VIP免费

闭塞性毛细支气管炎（BronchiolitisObliterans)定义•闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitisobliterans）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。概述•第一例BOOP(Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia)的报道：1985年Epler等对2500例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎（organizingpneumonia），临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型发病情况•1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)•1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。•过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因，。•儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例儿童临床诊断BO，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。流行病学•发病数、治疗效果和预后？危险人群：艾滋病、免疫受损（包括脏器移植）•一般印象：近年来发病增加。感染后BO•儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO，最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。•约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO。病因？•对各种损伤的一种复杂反应毒气吸入、感染（病毒支原体细菌）、误吸、免疫因子组织病理－－阻塞性病变•缩窄性（狭窄）毛细支气管炎（constrictivebronchiolitis)•增殖性毛细支气管炎(proliferativebronchiolitis)狭窄性毛细支气管炎一组形态学改变：•毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维化•粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞。狭窄性毛细支气管炎早期：•毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。进一步发展：•粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最后闭塞，不可逆。增殖性毛细支气管炎•肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。•空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。•肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域。•有潜在的可逆性。BO的分类•吸入刺激物有关的BO•药物有关的BO•感染后BO•结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）•局部损伤有关的BO•特发性BO•器官移植有关的BO（骨髓、肺移植）？成人以特发性为主，儿科以感染后为主病原学•腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒•呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒•支原体•B族链球菌感染后BO的临床表现•急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢（中间无缓解期或短暂缓解？），持续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音；胸部X线由支周炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等。毛细和BO•病程1～3周，急性，•低热喘憋喘鸣音•肺功能：阻塞性•X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。•可逆•>4~10w,亚急性，•持续咳嗽捻发音喘鸣•肺功能：阻塞或限制性•胸片：间质浸润支气管充气相•CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象•不可逆成人表现•50～60岁多见，临床表现差别大，大多呈亚急性过程，发热干咳呼吸困难体重下降厌食，少见咳血、胸痛、关节痛。紫甘杵状指少见，无胸外表现•Velcro罗音（73％）：吸气相开始清脆的如同开启尼龙粘带的声音～捻发音•病变部位：粗湿罗音支气管呼吸音实验室检查•白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；•病原学检查＋－•肺功能：阻塞性或限制性障碍流速容量曲线为终末气道阻塞同位素肺扫描:相对应区域的班片状缺损影像学：胸片：斑状小泡、毛玻璃样改变、间质浸润、支气管充气象CT:近胸膜区斑片状肺透亮区X胸片表现•支气管壁厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张。•高分辩CT：支气管壁厚，肺膨...