12/26/2412/26/24肾病综合征肾病综合征紫癜紫癜性肾炎性肾炎12/26/2412/26/24ONEONEONEONE肾病综合症肾病综合症肾病综合征肾病综合征何为肾病综合症何为肾病综合症??如何治疗如何治疗??肾病综合征肾病综合征定义定义是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜通是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢失而引起透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢失而引起的临床综合症。临床以“三高一低”为特征。的临床综合症。临床以“三高一低”为特征。成都肾康肾病研究院专家赵忠献介绍成都肾康肾病研究院专家赵忠献介绍肾病综合征肾病综合征四大特点四大特点：：三高一低三高一低（一高一低为（一高一低为主）主）大量蛋白尿大量蛋白尿：定性：定性＋＋＋～＋＋＋＋＋＋＋～＋＋＋＋（一周三次）（一周三次）定量：定量：2424小时尿蛋白小时尿蛋白>>50mg/kg50mg/kg低蛋白血症低蛋白血症：血浆白蛋白：血浆白蛋白<30g/L<30g/L高脂血症高脂血症：血浆胆固醇：血浆胆固醇>5.72mmol/L>5.72mmol/L不同程度水肿不同程度水肿男：女约男：女约3:23:2分为分为原发性原发性（（单纯型肾炎型）、继发性、先天性三类型单纯型肾炎型）、继发性、先天性三类型肾病综合征肾病综合征病因和发病机理病因和发病机理尚不明确尚不明确与与TT细胞紊乱有关细胞紊乱有关细胞因子（细胞因子（ILIL－－2,6,82,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用），血管通透性，有致蛋白尿作用发病有遗传基础，发病有遗传基础，HLAHLA－－DR7DR7、、HLAHLA－－DR9DR9相关相关近年足细胞及裂孔隔膜有关等近年足细胞及裂孔隔膜有关等微小病变与细胞免疫失调有关，微小病变与细胞免疫失调有关，非微小病变型与体液免疫有关。非微小病变型与体液免疫有关。尚不明确尚不明确与与TT细胞紊乱有关细胞紊乱有关细胞因子（细胞因子（ILIL－－2,6,82,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用），血管通透性，有致蛋白尿作用发病有遗传基础，发病有遗传基础，HLAHLA－－DR7DR7、、HLAHLA－－DR9DR9相关相关近年足细胞及裂孔隔膜有关等近年足细胞及裂孔隔膜有关等微小病变与细胞免疫失调有关，微小病变与细胞免疫失调有关，非微小病变型与体液免疫有关。非微小病变型与体液免疫有关。肾病综合征肾病综合征病理生理病理生理1.1.大量蛋白尿：大量蛋白尿：静电屏障中分子蛋白滤出，选择性蛋白尿静电屏障中分子蛋白滤出，选择性蛋白尿分子屏障大、中分子多种蛋白丢失，非选择性尿蛋白分子屏障大、中分子多种蛋白丢失，非选择性尿蛋白尿尿2.2.低蛋白血症低蛋白血症大量蛋白从尿中丢失大量蛋白从尿中丢失肾小管重吸收蛋白，分解增加肾小管重吸收蛋白，分解增加肾病综合征肾病综合征3.3.高脂血症高脂血症低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以从肾低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以从肾脏排除（脏排除（cholchol，，ldld，，vldvld上升）上升）4.4.水肿水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压水分入间质低蛋白血症血浆胶体渗透压水分入间质水肿水肿血容量↓血容量↓水钠潴留水钠潴留（（ADH,RASADH,RAS,,心钠素）心钠素）肾病综合征肾病综合征其它其它IgG,B,DIgG,B,D因子从尿中丢失－－感染因子从尿中丢失－－感染抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、FDPFDP增加－－高凝状态增加－－高凝状态钙结合蛋白，钙结合蛋白，2525（（OHOH））DD33结合蛋白丢失－－钙降低结合蛋白丢失－－钙降低骨损伤骨损伤甲状腺素结合蛋白丢失－－甲状腺素结合蛋白丢失－－TT33、、TT44降低降低铁、锌、铜缺乏铁、锌、铜缺乏肾病综合征肾病综合征微小病变微小病变（（MCDMCD））肾病综合征肾病综合征局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化肾病综合征肾病综合征膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征膜性肾病膜性肾病MGNMGN肾病综合征肾病综合征临床表现临床表现单纯型肾病单纯型肾病（三高一低）（三高一低）p.358p.3581.1.22～～77岁，主要表现水肿...
