维生素维生素DD缺乏症缺乏症（（vitaminDdeficiency)vitaminDdeficiency)授课人：章小雷授课人：章小雷概述概述•钙磷代谢失常•骨骼发育障碍，重者畸形•＜２岁婴幼儿常见外源性→维生素Ｄ←内源性(胆骨化醇）←7脱氢胆(食物)↓骨醇肝脏(羟化生成25-OHD)（皮肤）↓↑肾脏(羟化生成1,25(OH)2D）紫外线照射↓1,25－(OH)2D(有生理功能)↓(血循环)肠、骨、肾(靶器官)〔维生素Ｄ的来源与代谢〕〔维生素Ｄ的来源与代谢〕〔〔1,251,25－－(OH)(OH)22DD生理的功能〕生理的功能〕1.促进小肠对钙、磷的吸收2.促进旧骨脱钙，促进成骨作用3.促进肾小管对钙、磷的重吸收〔甲状旁腺素(PTH)的功能〕1.促进小肠对钙、磷吸收2.促进旧骨脱钙，抑制成骨作用3.促进肾小管对钙重吸收，抑制磷吸收〔维生素Ｄ缺乏症的发病机理〕维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常骨重吸收增加手足抽搐症血钙正常或偏低肾小管重吸收磷减少低血磷钙磷乘积降低骨钙化受阻佝偻病以骨骼发育障碍为主——佝偻病以神经、肌肉兴奋性为主——手足抽搐症第一节维生素Ｄ缺乏性佝偻病第一节维生素Ｄ缺乏性佝偻病(ricketsofvitamanDdeficiency)(ricketsofvitamanDdeficiency)〔病因〕(一)日光照射不足(二)维生素Ｄ摄入不足1.食品中含量低2.钙磷比例不当(三)生长过快(四)疾病及药物影响病理及血生化改变病理及血生化改变1、血生化改变血钙血磷钙磷乘积AKP25-（OH）D稍低或正常↓<30↑↓（正常30～40）22、骨钙化受阻——骨骼畸形、骨钙化受阻——骨骼畸形成骨细胞不能钙化↓骨样组织堆积骨干骨质稀疏颅骨骨化障碍↓↓↓方颅、受拉、压作用颅骨软化肋串珠、↓（乒乓颅）手镯、肋膈沟、鸡胸、脚镯等漏斗胸、o/x形腿、脊柱侧弯等临〔临床表现〕一、神经精神症状：多汗（枕秃）、夜惊、烦躁二、骨骼表现：1、骨骼畸形、2、骨骼X线三、肌肉松弛改变1、运动发育迟缓2、腹肌张力↓→腹膨隆（蛙腹）四、其他语言发育迟缓、免疫力低下Next骨骼畸形头部颅骨软化（3-6月）、囟门晚闭方颅（﹥7月）、出牙延迟胸部±1岁肋串珠、鸡胸肋膈沟（郝氏沟）、漏斗胸四手、脚镯（﹥6月）肢下肢畸形（﹥1岁）轻重O或X形腿﹤3cm3cm﹥脊柱骨盆脊柱后突、侧弯（﹥6月）扁平骨盆1、backback•2、骨骼X线改变：•临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，杯口状改变•骨垢与干垢端的距离加大•骨质疏松、骨皮质变薄back〔诊断〕神经精神症状根据：骨骼畸形骨X线改变血生化改变结合：年龄、病史包括：分期、分度•维生素D缺乏性佝偻病分期分期项目神经精神症状骨骼畸形血生化骨X线初期（早期）明显轻/无Ca正常或轻↓P↓Ca×P30-40AKP↑不明显激期（活动期）明显明显Ca↓P↓↓Ca×P30﹤AKP↑明显好转/消失恢复期存在逐渐正常好转→正常后遗症期无不同程度畸形正常正常佝偻病活动期分度佝偻病活动期分度轻度：以神经精神症状为主要表现，骨、血生化、X线改变轻/不明显中度：明显的骨骼改变、典型的血生化及X线改变重度：严重骨骼畸形、伴随运动障碍；血生化、X线改变更严重；全身症状明显〔鉴别诊断〕•自习〔治疗〕〔治疗〕补充维生素Ｄ活动期：2000-4000Iu口服,一个月后口服预防量重症：vitD20-30万Iu肌注，３个月后口服预防量〔预防〔预防〕〕1、补充维生素Ｄ：＊足月儿：生后２周开始至2岁剂量：400Iu/d＊早产儿、低出生体重儿、双胎:生后1周开始至2岁剂量：800Iu/d,3月后该为400Iu/d2、多户外活动，及时添加辅食第二节维生素Ｄ缺乏性手足搐第二节维生素Ｄ缺乏性手足搐搦搦症症(tetanyofvitamandeficiency)(tetanyofvitamandeficiency)〔病因、机理〕〔发病诱因〕1、春夏季阳光↑→骨钙化↑→血钙暂时↓VitＤ治疗之初2、＜1500g的早产儿，贮存钙不足，合并呼吸障碍、颅内出血→血钙↓3、含磷过高的奶制品→高磷、低钙血症4、长期腹泻→钙吸收障碍→血钙↓〔临床表现〕〔临床表现〕（一）、典型发作1.惊厥－最常见无发热、全身性，抽前抽后情况好2.手足搐搦－见于较大的婴幼儿手呈"助产士"手，足呈"芭蕾舞样"3.喉痉挛－婴儿多见吸气性呼吸困难，重者窒息.（二）、隐匿型无症状隐性体征：（少用）1、Chv...
