Fontaine导联与Epsilon波-张丽娟VIP专享VIP免费

Fontaine导联与Epsilon波厦门大学附属第一医院张丽娟外科医生；Fontaine在为“致心律失常性右室心肌病患者”手术中进行心外膜标测时发现左右心室除极后的延迟电位——首先报道。Fontaine其人FontaineGEpsilon波由Fontaine首次发现并命名及首先报告；是ARVD特征性较强的标志；Fontaine导联是Fontaine提出的——增加Epsilon波检出率的一种心电图记录方法。Epsilon波与Fontaine导联Epsilon波的特征该波特点位于QRS波群之后高频、低幅持续几十毫秒多见于右胸前导联该波心电图诊断Epsilon波Epsilon波心电图特征Epsilon波发生机制[ARVD/C]ARVDFontaine首次报道:致心律失常右室发育不良（arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD）是一种遗传性疾病。右室部分心肌细胞萎缩、退化，被脂肪浸润及纤维组织所替代，产生了脂肪组织包绕的岛样存活心肌细胞，形成脂肪瘤样改变，使右室部分心肌细胞延迟除极（在左右心室大部除极后才出现），出现在QRS波后-ST初始阶段，形成“Epsilon波”。Fontaine证实：此波是右室游离壁延迟除极产生。因病变发生在右室，故此波在V1、V2导联记录得最清楚。EndomyocardialbiopsyfindingsinaprobandaffectedbyadiffuseformofARVC.All3biopsysamplesarefromdifferentregionsoftheRVfreewall.Thereisextensivefibrofattytissuereplacementwithmyocardialatrophy,whichisamajorcriterion(ie,residualmyocytes60%bymorphometricanalysisor50%ifestimated)DiagnosisofArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy/Dysplasia,CirculationApril6,2010Masson’strichromestainoftherightventricle(x200)demonstratingextensivefibrosis(blueareas).Notethelighterbluestainaboutbloodvesselscomparedtothedenserbluefibrosisdeposition,particularlyattheadipocyte-myocyteinterfaceARVDFontaine报道：当右室心肌被脂肪浸润及纤维组织替代后，肌小梁排列紊乱，室壁变薄变形，致使右室弥漫性扩张或瘤样扩张，收缩运动减弱；可出现左束支阻滞图形的单形性室性心动过速及猝死，大多数病例死亡时的年龄<40岁,有些发生于儿童；疾病若发展到晚期，左心室也可受累，最终导致右室或双室衰竭，预后恶劣，年死亡率达2.5%。ARVD/C1977年Fontaine首次报道:致心律失常右室发育不良（arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD）1994年欧洲心脏病协会提出诊断标准；1995年世界卫生组织（WHO）和国际心肌病学协会(ISFC)将该病命名为致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC）1996年世界卫生组织（WHO）和世界心脏病联盟(WHF)共同工作组提出应将该病划归为心肌病范畴；2006年美国心脏病协会（AHA）将其归为遗传性原发性心肌病。ARVD/C是一种遗传性桥粒疾病，病理改变：部分或全部右心室心肌被脂肪组织或纤维组织所替代，病理学检查：萎缩的心肌细胞与脂肪沉着和间质纤维化并存。自然病史：分为隐匿期、显性电紊乱期、右心室衰竭期和双心室衰竭期。临床表现：为LBBB型的室性心律失常、伴或不伴右心衰竭。ARVD/C影像学上表现：为“发育不良三角”囊性或瘤样改变和肌小梁排列紊乱，右心室非特异性扩张和收缩功能降低。体表心电图：可见V1-V3导联特征性的Epsilon波。电生理特征：具有电不稳定性，表现多源单形性室速，右心室内可记录到碎裂电位。ARVD/C诊断标准1994年ARVC专家工作组制定的典型病例的诊断标准：具有很高的特异性（强调尸检及组织病理证实），但对隐匿期的ARVD／C和临床表现不完全者缺乏敏感性。2006年Peters建议对典型病例的诊断标准进行修订，提高了检出率（LBBB-VT+发育不良三角形态学改变）。2009年欧洲心脏病学会和国际心肌病工作组又推荐了新的建议(强调形态学改变：超声、磁共振、右室造影的地位)。2010年欧洲心脏病学会提出新的诊断标准。ARVD/C新诊断标准(2010年)Ⅰ.整体和/或局部运动障碍和结构改变Ⅱ.室壁组织学特征Ⅲ.复极障碍Ⅳ.除极/传导异常Ⅴ.心律失常Ⅵ.家族史诊断标准：具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件，或4项次要条件。临...