Fontaine导联与Epsilon波厦门大学附属第一医院张丽娟外科医生;Fontaine在为“致心律失常性右室心肌病患者”手术中进行心外膜标测时发现左右心室除极后的延迟电位——首先报道。Fontaine其人FontaineGEpsilon波由Fontaine首次发现并命名及首先报告;是ARVD特征性较强的标志;Fontaine导联是Fontaine提出的——增加Epsilon波检出率的一种心电图记录方法。Epsilon波与Fontaine导联Epsilon波的特征该波特点位于QRS波群之后高频、低幅持续几十毫秒多见于右胸前导联该波心电图诊断Epsilon波Epsilon波心电图特征Epsilon波发生机制[ARVD/C]ARVDFontaine首次报道:致心律失常右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD)是一种遗传性疾病。右室部分心肌细胞萎缩、退化,被脂肪浸润及纤维组织所替代,产生了脂肪组织包绕的岛样存活心肌细胞,形成脂肪瘤样改变,使右室部分心肌细胞延迟除极(在左右心室大部除极后才出现),出现在QRS波后-ST初始阶段,形成“Epsilon波”。Fontaine证实:此波是右室游离壁延迟除极产生。因病变发生在右室,故此波在V1、V2导联记录得最清楚。EndomyocardialbiopsyfindingsinaprobandaffectedbyadiffuseformofARVC.All3biopsysamplesarefromdifferentregionsoftheRVfreewall.Thereisextensivefibrofattytissuereplacementwithmyocardialatrophy,whichisamajorcriterion(ie,residualmyocytes60%bymorphometricanalysisor50%ifestimated)DiagnosisofArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy/Dysplasia,CirculationApril6,2010Masson’strichromestainoftherightventricle(x200)demonstratingextensivefibrosis(blueareas).Notethelighterbluestainaboutbloodvesselscomparedtothedenserbluefibrosisdeposition,particularlyattheadipocyte-myocyteinterfaceARVDFontaine报道:当右室心肌被脂肪浸润及纤维组织替代后,肌小梁排列紊乱,室壁变薄变形,致使右室弥漫性扩张或瘤样扩张,收缩运动减弱;可出现左束支阻滞图形的单形性室性心动过速及猝死,大多数病例死亡时的年龄<40岁,有些发生于儿童;疾病若发展到晚期,左心室也可受累,最终导致右室或双室衰竭,预后恶劣,年死亡率达2.5%。ARVD/C1977年Fontaine首次报道:致心律失常右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD)1994年欧洲心脏病协会提出诊断标准;1995年世界卫生组织(WHO)和国际心肌病学协会(ISFC)将该病命名为致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)1996年世界卫生组织(WHO)和世界心脏病联盟(WHF)共同工作组提出应将该病划归为心肌病范畴;2006年美国心脏病协会(AHA)将其归为遗传性原发性心肌病。ARVD/C是一种遗传性桥粒疾病,病理改变:部分或全部右心室心肌被脂肪组织或纤维组织所替代,病理学检查:萎缩的心肌细胞与脂肪沉着和间质纤维化并存。自然病史:分为隐匿期、显性电紊乱期、右心室衰竭期和双心室衰竭期。临床表现:为LBBB型的室性心律失常、伴或不伴右心衰竭。ARVD/C影像学上表现:为“发育不良三角”囊性或瘤样改变和肌小梁排列紊乱,右心室非特异性扩张和收缩功能降低。体表心电图:可见V1-V3导联特征性的Epsilon波。电生理特征:具有电不稳定性,表现多源单形性室速,右心室内可记录到碎裂电位。ARVD/C诊断标准1994年ARVC专家工作组制定的典型病例的诊断标准:具有很高的特异性(强调尸检及组织病理证实),但对隐匿期的ARVD/C和临床表现不完全者缺乏敏感性。2006年Peters建议对典型病例的诊断标准进行修订,提高了检出率(LBBB-VT+发育不良三角形态学改变)。2009年欧洲心脏病学会和国际心肌病工作组又推荐了新的建议(强调形态学改变:超声、磁共振、右室造影的地位)。2010年欧洲心脏病学会提出新的诊断标准。ARVD/C新诊断标准(2010年)Ⅰ.整体和/或局部运动障碍和结构改变Ⅱ.室壁组织学特征Ⅲ.复极障碍Ⅳ.除极/传导异常Ⅴ.心律失常Ⅵ.家族史诊断标准:具备2项主要条件,或1项主要条件加2项次要条件,或4项次要条件。临...