弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病(DPLD)(DPLD)DiffuseParenchymalLungDiseaseDiffuseParenchymalLungDisease北京协和医院呼吸内科北京协和医院呼吸内科王京岚王京岚弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病(DPLD)(DPLD)DiffuseParenchymalLungDiseaseDiffuseParenchymalLungDisease北京协和医院呼吸内科北京协和医院呼吸内科王京岚王京岚DPLDDPLD的共同特点的共同特点DPLDDPLD的共同特点的共同特点①症状：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难②体征：吸气末Velcro罗音③影像学：双肺弥漫间质性浸润④肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常⑤病理：肺间质炎症和纤维化①症状：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难②体征：吸气末Velcro罗音③影像学：双肺弥漫间质性浸润④肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常⑤病理：肺间质炎症和纤维化DPLDDPLD的主要症状的主要症状DPLDDPLD的主要症状的主要症状•隐匿性、进行性呼吸困难：最具特征性（一般无端坐呼吸）•干咳•咯血：主要见于弥漫性肺泡出血综合征和LAM•胸痛：不常见•隐匿性、进行性呼吸困难：最具特征性（一般无端坐呼吸）•干咳•咯血：主要见于弥漫性肺泡出血综合征和LAM•胸痛：不常见DPLDDPLD的体征的体征DPLDDPLD的体征的体征•吸气末Velcro罗音•杵状指•紫绀•肺动脉高压•右心衰竭的体征•吸气末Velcro罗音•杵状指•紫绀•肺动脉高压•右心衰竭的体征DPLDDPLD的肺功能的肺功能DPLDDPLD的肺功能的肺功能•限制性通气功能障碍：VC↓、TLC↓、RV↓、FRC↓、FEV1/FVC↑•弥散功能降低：DLCO↓•血气：PaO2↓、PA-aO2↑•限制性通气功能障碍：VC↓、TLC↓、RV↓、FRC↓、FEV1/FVC↑•弥散功能降低：DLCO↓•血气：PaO2↓、PA-aO2↑DPLDDPLD的肺功能的肺功能DPLDDPLD的肺功能的肺功能伴气道阻塞表现的间质性肺病：•结节病•郎格罕氏细胞组织细胞增多症（LCH）•淋巴管平滑肌瘤病（LAM）伴气道阻塞表现的间质性肺病：•结节病•郎格罕氏细胞组织细胞增多症（LCH）•淋巴管平滑肌瘤病（LAM）间质性肺病的影像学间质性肺病的影像学间质性肺病的影像学间质性肺病的影像学胸片：•肺容积降低•磨玻璃样改变•细网状阴影•弥漫性结节影（1～5mm）•蜂窝肺•纵膈肺门淋巴结增大胸片：•肺容积降低•磨玻璃样改变•细网状阴影•弥漫性结节影（1～5mm）•蜂窝肺•纵膈肺门淋巴结增大肺容积增加：LAM结节性硬化3期结节病PLCH间质性肺病的影像学间质性肺病的影像学间质性肺病的影像学间质性肺病的影像学HRCT•胸膜下弧线状影•不规则线状影•不规则线网状影•磨玻璃样改变•实变影HRCT•胸膜下弧线状影•不规则线状影•不规则线网状影•磨玻璃样改变•实变影•小结节影•囊性变•蜂窝肺•支气管扩张•小结节影•囊性变•蜂窝肺•支气管扩张急性间质性肺炎急性间质性肺炎AcuteInterstitialPneumoniaAcuteInterstitialPneumonia(AIP)(AIP)急性间质性肺炎急性间质性肺炎AcuteInterstitialPneumoniaAcuteInterstitialPneumonia(AIP)(AIP)AIPAIP名称的变迁名称的变迁((一一))AIPAIP名称的变迁名称的变迁((一一))•1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis-IPF)”•1975年Liebow对IPF行进一步分类：UsualInterstitialPneumoniaDesquamativeInterstitialPneumoniaBronchiolitisObliteranswithInterstitialPneumoniaLymphoidInterstitialPneumoniaGiantCellInterstitialPneumoniaAIPAIP名称的变迁名称的变迁((二二))AIPAIP名称的变迁名称的变迁((二二))•1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。•Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP=Hamman-RichSyndrome•2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)•1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。•Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP=Hamman-RichSyndrome•2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损...
