原发性醛固酮增多症高血压病VIP免费

原发性醛固酮增多症简介、筛查、确诊、分型、治疗病例：高血压、低血钾男，49岁，主诉：血压升高8年，乏力2天现病史：8年前体检发现血压增高，最高180/110mmHg，先后给予依那普利10mg,qd,左旋氨氯地平2.5mgqd，血压控制不是特别理想130-150/90-100mmHg，2天前受凉后乏力，外院查血钾1.7mmol/l，血压133/105mmH家族史：父亲有高血压原发性高血压病？原发性醛固酮增多症定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。(1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。(2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。原醛病因醛固酮瘤（APA）40-50%特发性醛固酮增多症(IHA)50-60%原发性肾上腺皮质增生（单侧肾上腺增生)2%分泌醛固酮肾上腺皮质癌<1%糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）<1%异位醛固酮腺瘤或腺癌<0.1%醛固酮生理靶器官：主要为肾脏，另外包括唾液腺、汗腺和胃肠道外分泌腺体等。肾脏：ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加，减少钾的重吸收。(1)RAAS调节：血容量↓→肾素renin↑→AngII↑→ALD↑(2)钠、钾的调节：钠↓、钾↑→醛固酮↑(3)心房钠尿肽↑→肾素↓→AngII↓/醛固酮↓*醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增多也会出现【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】（AME）临床表现1.早期：仅有高血压，无低血钾症状。2.高血压，轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾3.高血压、严重缺钾乏期。病理生理机制：过量的醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多；血管对儿茶酚胺的反应性增强等原因引起高血压。临床表现神经肌肉功能障碍1）肌无力（典型者为周期性麻痹）诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重。临床表现3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速5、IGT：低血钾细胞释放胰岛素减少糖耐量减低实验室检查低血钾：正常低限或低于正常。(正常值3.5-5.5mmol/l)2.高血钠:正常高限或略高于正常（正常值:135-145mmol/l）3.碱血症：血PH值和CO2cp为正常高限或略高于正常。实验室检查4.尿钾：肾性失钾血钾＜3.5mmol/l，尿钾＞25mmol/l/24h或血钾＜3.0mmol/l，尿钾＞20mmol/l/24h5.醛固酮：明显升高正常卧位血浆醛固酮：50-250pmol/l，正常立位血浆醛固酮：80-970pmol/l6.肾素：低肾素活性筛查实验血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）是原醛症首选筛查指标ARR最常用的切点是30.ARR阳性同时血醛固酮水平升高（大于420pmol/l）筛查的敏感性和特异性增加。影响RAS系统的药物影响因素许多药物可以影响RAS系统调节，在测定血浆肾素和血管紧张素II以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：安体舒通（拮抗醛固酮作用）利尿剂（引起低钾而影响醛固酮合成）ACEI及钙拮抗剂（减少醛固酮合成，升高血钾）肾上腺能阻滞剂（减少血浆肾素活性）雌二醇（拟盐皮质激素作用）那些患者需要筛查原醛？中/重度高血压：收缩压＞160/100mmHg,难治性高血压：使用三种降压药（包括利尿剂）血压仍高高血压伴低血钾：自发或利尿剂诱发高血压伴肾上腺意外瘤早发高血压家族史或早发脑血管意外家族史的高血压患者高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停筛查原醛前的准备至少停用利尿剂（螺内酯，氢氯噻嗪，速尿）4周至少停用ACEI、ARB、BB、CCB2周筛查前应尽量将血钾补充至正常范围（4.0mmol/l）筛查实验中自由摄入钠（不限钠，每日至少6g氯化钠）如停用上述药物血压仍高于160/80mmHg,则应加用@受体阻滞剂（哌唑嗪...