原发性肝癌伴癌综合征原发性肝癌伴癌综合征概念概念伴癌综合征（伴癌综合征（ParaneoplasticsyndromeParaneoplasticsyndrome）：指原发性肝）：指原发性肝癌（癌（PHCPHC）患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的）患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群。这些症状可早于肝脏病变，影响而引起的一组征候群。这些症状可早于肝脏病变，而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现。而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现。类癌综合征：类癌指一组起源于肠嗜铬细胞，属胺前体类癌综合征：类癌指一组起源于肠嗜铬细胞，属胺前体摄取与脱羧细胞瘤（摄取与脱羧细胞瘤（APUDAPUD肿瘤），是胃肠道最常见肿瘤），是胃肠道最常见的内分泌肿瘤，恶性类癌转移至肝脏时，由于血液中的内分泌肿瘤，恶性类癌转移至肝脏时，由于血液中5-5-羟色胺等物质增多，临床上出现皮肤潮红、腹泻、羟色胺等物质增多，临床上出现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象，谓之类癌综合征。腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象，谓之类癌综合征。PHCPHC伴癌综合征已达数伴癌综合征已达数1010种，按临床表现不同分为以种，按临床表现不同分为以下三个方面：下三个方面：1.1.内分泌、代谢紊乱内分泌、代谢紊乱2.2.神经系统表现神经系统表现3.3.皮肤损害皮肤损害一一..内分泌、代谢紊乱内分泌、代谢紊乱内分泌、代谢紊乱的表现和特点内分泌、代谢紊乱的表现和特点内分泌、代谢紊乱是最常见的肝癌伴癌综合征，内分泌、代谢紊乱是最常见的肝癌伴癌综合征，据据Luo-JcLuo-Jc等报道等报道11971197例肝癌中有例肝癌中有232232人出现人出现内分泌、代谢异常（内分泌、代谢异常（19.4%)19.4%)主要表现为：低血糖症红细胞增多症主要表现为：低血糖症红细胞增多症高血钙症高脂血症、高胆固醇血症高血钙症高脂血症、高胆固醇血症特点：症状可单独或相继出现，但一般出现于特点：症状可单独或相继出现，但一般出现于肝脏病变之后。肝脏病变之后。Luo-JcLuo-Jc等发现具备上述症状等发现具备上述症状的患者其肝癌灶较大（的患者其肝癌灶较大（>>肝脏体积的肝脏体积的30%30%）、）、血血AFPAFP升高明显、更易有门静脉癌栓及远处升高明显、更易有门静脉癌栓及远处转移。故此认为是预后不良的指征。转移。故此认为是预后不良的指征。11、低血糖症、低血糖症PHCPHC最常见的伴癌综合征，文献报道发生率最常见的伴癌综合征，文献报道发生率10%~30%10%~30%症状：头晕、心悸、出汗、乏力、皮肤苍白湿冷、重者症状：头晕、心悸、出汗、乏力、皮肤苍白湿冷、重者意识不清、昏迷。血糖意识不清、昏迷。血糖<2.8mmol/L<2.8mmol/LMcfadzeanMcfadzean分型：分型：–AA型：癌细胞分化差，生长迅速。中度血糖降低，见于疾病型：癌细胞分化差，生长迅速。中度血糖降低，见于疾病晚期，易于控制晚期，易于控制–BB型：癌细胞分化良好，生长缓慢。严重血糖降低，见于疾病型：癌细胞分化良好，生长缓慢。严重血糖降低，见于疾病早期，不易控制早期，不易控制机制：机制：–肿瘤分泌胰岛素、类胰岛素样物质如胰岛素样生长因子Ⅱ（肿瘤分泌胰岛素、类胰岛素样物质如胰岛素样生长因子Ⅱ（IInsulingrowthfactorⅡnsulingrowthfactorⅡ，，IGF-ⅡIGF-Ⅱ））–肿瘤组织中葡萄糖肿瘤组织中葡萄糖-6--6-磷酸合成酶减少或缺乏，使肝糖原分解、磷酸合成酶减少或缺乏，使肝糖原分解、糖异生障碍糖异生障碍–残留肝组织糖原储备不足，不能满足迅速生长的肿瘤和机体残留肝组织糖原储备不足，不能满足迅速生长的肿瘤和机体需要需要22、红细胞增多症、红细胞增多症PHCPHC常见伴癌现象之一，发生率常见伴癌现象之一，发生率2%~10%2%~10%，男性，男性多于女性多于女性诊断标准：诊断标准：–男性男性RBC>6.5×10RBC>6.5×101212Hb>170g/LRBCHb>170g/LRBC压积压积>0.52>0.52–女性女性RBC>6.0×10RBC>6.0×101212Hb>160g/LRBCHb>160g/LRBC压积压积>0.47>0.47（注意与真性红细胞增多症区别）（注意与真性红细胞增多症区别）临床...
