肾上腺危象的诊治郭树彬(北京协和医院急诊科,北京100730)中图分类号:R586文献标识码:A文章编号:1008-1089(2011)02-0006-03do:i10.3969/.jissn.1008-1089.2011.02.002肾上腺危象又称急性肾上腺皮质功能减退,是可以危及生命的内分泌急症。指机体在不同原因作用下肾上腺皮质激素绝对或相对分泌不足而出现肾上腺皮质功能急性衰竭所致的临床症候群。临床表现为神志淡漠、萎靡、躁动不安、谵妄,甚至昏迷、腹痛、发热、脱水、低血压及休克,在体重降低和厌食基础上出现的恶心、呕吐,难以解释的低血糖、发热、休克,常伴有低钠血症、高血钾、氮质血症、高血钙等电解质紊乱。如未能早期诊断和处理将危及患者生命。1发病机制及病因1.1发病机制肾上腺危象主要发病机制是急性的肾上腺皮质激素分泌绝对或相对不足。人在应激状态下皮质醇分泌量是基础分泌量的2~7倍。当肾上腺急性损害或在原有损害的基础上出现应激状态时,就会出现急性肾上腺皮质激素分泌不足,其中主要是盐皮质激素分泌不足。这种状态下会使肾小管、唾液腺、汗腺及胃肠道钠离子重吸收减少,同时丢失水分,并伴有K+、H+潴留。当糖皮质激素分泌不足时由于糖原异生减少而出现低血糖,由于糖皮质激素也有较弱的盐皮质激素的作用,亦能造成潴钠排钾。当分泌不足时会协同增加失Na+、失水及K+、H+潴留。1.2病因原发性肾上腺危象主要原因是急性肾上腺皮质急性损伤,损伤原因主要有严重的急性免疫性疾病累及肾上腺、急性感染(尤其是脑膜炎球菌感染)合并双侧肾上腺出血、全身或肾上腺局部出血性疾病、损伤累及肾上腺的创伤和手术、原发和继发肾上腺肿瘤、抗凝药导致肾上腺出血、肾上腺供血血管病变等。继发性肾上腺危象主要原因有以下3种情况:¹在慢性肾上腺功能减退(Addison病、肾上腺次全切除术及肾上腺结核等)的基础上合并感染、劳累、创伤、手术、分娩以及容量缺乏等应急情况;º长期应用激素治疗突然停药或减药;»垂体功能低下的患者未补充激素时应用一些药物如苯妥英钠、巴比妥类、利福平以及甲状腺素或胰岛素等。2临床表现肾上腺危象的发病有急性和亚急性两种情况,临床表现主要由糖皮质激素和盐皮质激素缺乏所引起的相关表现以及基础疾病本身的表现。肾上腺皮质功能减退起始往往较平缓,发生肾上腺危象时多是因为出现急性应激情况。以应激因素引起的临床表现在先,后出现一些肾上腺危象相关临床表现。早期肾上腺危象的表现缺乏特异性,仅仅有体位变化时眩晕,近期出现嗜盐,突然出现腹部、腿部、背部下面刺痛等。典型病例主要有以下几个方面临床表现:发热、胃肠症状、神经系统症状以及循环衰竭相关表现。2.1发热为常见临床表现,可以是合并感染所引起的发热,也可以是肾上腺危象本身的症状,部分患者体温可高达40e以上,病程中体温可低于正常。2.2消化系统症状早期主要表现为厌食、恶心、呕吐等,及时治疗可以很快缓解,腹痛、腹泻等症状约占20%的病例。腹痛临床症状可以表现较重,与急腹症相似,一般为痉挛性腹痛,查体有压痛、肌紧张,但无反跳痛。2.3神经系统症状初始发病时仅有软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状,严重时可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊,甚至昏迷。2.4循环系统肾上腺危象极易出现循环虚脱情况,主要与糖皮质激素和盐皮质激素均缺乏有关,主要表现为心率增快,四肢厥冷,血压下降,甚至休克。多数患者神志改变与血压下降同时出现;少数患者神志改变在前,随之血压下降继现。脱水征象几乎见于所有患者。3实验室及影像学检查临床确定实验有以下几项:血皮质醇水平测定、血清ACTH、快速(250Lg)ACTH刺激实验、低剂量#6##专家专论#(总86)中国临床医生2011年第39卷第2期(1Lg)ACTH刺激实验、血肾素及醛固酮水平、血常规、血生化、腹部X线平片检查、肾上腺超声、腹部CT扫描。实验室检查主要有以下结果:肾上腺危象的患者,经一夜的睡眠在晨起后(一般指早8点)测血皮质醇水平降低,高于正常水平是可以排除肾上腺危象的诊断;血清ACTH的意义在于鉴别原发、继发以及潜在的肾上腺危象;快速ACTH刺激实验:该实验是诊断肾上腺皮质功能不全的金标准,原发肾上腺危象皮质醇激素水平无变化或轻微改变,垂体功能低下诱发的肾上腺危象经注射ACTH后皮质激素水平增高;低...