先天性十二指肠闭锁和狭窄（congenitalatresiaandstenosisoftheduodenum）ZhiqiWangPekingUniversityPeople’sHospital发病率文献报道：1：10000—1：40000女多于男闭锁：狭窄=1：2—1：1病因（1）：正常胚胎发育过程胚胎4-5w：肠管已经形成，肠腔内上皮细胞过度增生充满肠腔——充实期胚胎8-10w：充实的上皮细胞内出现许多空泡，空泡膨胀，互相融合，按肠管长轴排列成链和排——腔化期胚胎12w：空化过程完成，肠腔再次贯通，形成正常消化道病因（2）：异常胚胎发育过程病因：胚胎发育期肠管腔化过程异常如果胚胎2-3月中发育障碍，某段肠管停留在充实期或空泡未融合，或融合不全均形成闭锁狭窄。病因（3）：其他异常胚胎发育过程十二指肠闭锁和狭窄常伴有其他部位畸形发生率30-50%常见的为消化道畸形：肠扭转不良，环状胰腺，多发性肠闭锁，肛门直肠畸形，食道闭锁还有：21-三体综合征，先天性心脏病，泌尿生殖系统和四肢畸形病理可发生在十二指肠的任何部位，以十二指肠第二段多见，尤其是壶腹附近最多。诊断多见于早产及低体重儿生后1-2天或进奶后呕吐，持续加重，多含胆汁，无胎便查体上腹饱满，可见胃蠕动波立位腹平片：双气泡征—肠梗阻近端胃、十二指肠内储留液体、气体，形成液平孕期诊断孕期：母亲半数有羊水过多病史产前B超：胎儿腹腔内显示2个典型的液性区早诊、早治可明显提高生存率治疗手术根据具体情况决定手术方式预后死亡率20-50%死亡率与出生体重、有无其他严重畸形及并发症有密切关系
