帕金森病第7版人卫版教材VIP免费

第十二章运动障碍性疾病第十二章第十二章运动障碍性疾病运动障碍性疾病第十二章运动障碍性疾病概述第一节帕金森病第二节肝豆状核变性第三节小舞蹈病第四节亨廷顿病第五节肌张力障碍第六节其他运动障碍性疾病第十二章运动障碍性疾病第十二章运动障碍性疾病运动障碍性疾病(movementdisorders),又称为锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases)是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关概述定义第十二章运动障碍性疾病基底节基底节神经纤维环路神经纤维环路皮质—皮质环路黑质—纹状体环路纹状体—苍白球环路尾状核壳核苍白球丘脑底核黑质概述与疾病有关的解剖结构第十二章运动障碍性疾病概述与疾病有关的解剖结构第十二章运动障碍性疾病基底节病变所表现的姿势与运动异常被称作锥体外系症状分为三类，即肌张力异常（过高或过低）、运动迟缓、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累概述基底节常见病变第十二章运动障碍性疾病黑质-纹状体多巴胺能通路病变纹状体、丘脑底核病变肌强直少动多动肌张力低下帕金森综合征投掷症舞蹈症概述基底节常见病变第十二章运动障碍性疾病Parkinson’sdisease第一节帕金森病第十二章运动障碍性疾病我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男性稍高于女性我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男性稍高于女性帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征第一节帕金森病概述第十二章运动障碍性疾病环境因素环境因素MPTP（一种嗜神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶）在人和猴均可诱发典型的帕金森综合征MPTP在化学结构上与某些杀虫剂和除草剂相似，因此认为环境中与该神经毒结构类似的化学物质可能是帕金森病的病因之一第一节帕金森病病因及发病机制第十二章运动障碍性疾病遗传因素遗传因素约10%有家族史，绝大多数为散发性，目前至少发现有10个单基因（Park1~10）与家族性帕金森病连锁的基因位点，已有6个与家族性帕金森病相关的致病基因被克隆第一节帕金森病病因及发病机制第十二章运动障碍性疾病神经系统老化神经系统老化帕金森病主要发生于中老年人有资料显示30岁以后，随年龄增长，黑质多巴胺能神经元开始退行性变黑质多巴胺能神经元退行性变程度与发病有关第一节帕金森病病因及发病机制第十二章运动障碍性疾病多因素交互作用目前认为帕金森病并非单因素所致，而是多因素交互作用下发病环境因素遗传因素生理老化自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸细胞凋亡黑质DA能神经元死亡临床症状第一节帕金森病病因及发病机制第十二章运动障碍性疾病基本病变基本病变黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量丢失残留的神经细胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewybodies）主要表现两大病理特征第一节帕金森病病理及生化病理第十二章运动障碍性疾病生化病理生化病理黑质多巴胺能神经元显著变性丢失黑质-纹状体多巴胺能通路变性纹状体多巴胺递质浓度显著降低（降低80%以上)临床症状临床症状多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度相一致多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度相一致第一节帕金森病病理及生化病理第十二章运动障碍性疾病多巴胺多巴胺拮抗乙酰胆碱乙酰胆碱纹状体多巴胺含量显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进纹状体多巴胺含量显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进第一节帕金森病生化病理生化病理病理及生化病理第十二章运动障碍性疾病多于60岁以后发病，偶有30岁以下发病者隐匿起病，缓慢进展一侧上肢一侧上肢同侧下肢同侧下肢对侧上肢及下肢对侧上肢及下肢第一节帕金森病临床表现第十二章运动障碍性疾病主要临床特征主要临床特征运动症状1．静止性震颤（statictremor）2．肌强直（rigidity）3．运动迟缓（bradykinesia）4．姿势步态障碍第一节帕金森病临床表现第十二章运动障碍性疾病非运动症状1.感觉障碍2.自主神经功...