概述淀粉样变性病（）是一种系统性疾病，为淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致，沉积于肾脏者称肾淀粉样变性病（）。肾脏是淀粉样变性病最常见的受累器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是其主要临床表现，晚期肾功能可迅速恶化导致终末期肾衰竭，预后差。肾淀粉样变性病并不少见，有临床研究显示，老年患者（岁）中临床上初步推测为原发性肾病综合征，经肾活检和详尽的其他检查，-被明确诊断为肾淀粉样变性病。它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一。•病因及发病机制形成淀粉样物质的病因多样，其发病机制也不尽相同。淀粉样蛋白是一类特殊蛋白，其结构成分呈多样性，目前已知至少有种。不同结构成分具有不同的理化特性和不同的亲组织性，由可溶性蛋白转变为不溶性并聚合形成纤维样物质沉积于细胞外基质，从而形成不同组织和器官的淀粉样变性病。常见并与肾脏受累较为密切的淀粉样变蛋白包括以下四种。蛋白主要见于常见的原发性淀粉样变性病，部分与多发性骨髓瘤并发。蛋白来自免疫球蛋白轻链氨基端可变区，可为入或K轻链，但以入轻链居多。推测可能为浆细胞产生异常轻链片段或者轻链被巨噬细胞不正常裂解所致。蛋白主要见于继发性淀粉样变性病,常见于自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎）、慢性感染和炎症（如慢性化脓性感染、肉芽肿性感染特别是结核、炎症性肠病）。蛋白的前体为一种急性时相反应物——血清淀粉样蛋白（）,虽微量存在于正常人血清，但在感染或炎症反应时可增加~倍。源于白细胞的丝氨酸蛋白酶可裂解形成蛋白，持续沉积于组织则形成继发性淀粉样变性病。此外，家族性地中海热等遗传性疾病也可因特定基因突变造成淀粉样变。B蛋白其蛋白前体为B微球蛋白，临床上称之为血透相关性淀粉样变性病。B蛋白为晚期糖基化终末产物修饰的B微球蛋白。B蛋白可沉积于患者的关节、肌肉、内脏和滑膜等多种组织中，常呈现腕管综合征，见于长期维持性血液透析患者。家族性淀粉样变性病又称家族遗传性淀粉样变性病。根据临床主要受累器官分为神经病变型、肾脏病变型和心肌病变型。其相应的淀粉样蛋白为其前体突变所致，如纤维蛋白原a链、溶菌酶和载脂蛋白口等。•病理肾淀粉样变性病肾脏体积通常增大，但也可正常大小，后期可缩小。光镜：早期肾小球系膜区呈无细胞性增宽,进而逐步发展为增厚、血管腔闭塞，形成无结构的淀粉样物质团块。沉积物刚果红染色成砖红色,偏振光下呈苹果绿色双折光。小动脉壁为淀粉样蛋白常见的沉积部位，肾间质、偶尔肾小管基底膜也可有淀粉样物质沉积。免疫荧光：常规的免疫球蛋白和补体成分有时可呈非特异性阳性,一般无特殊诊断价值。临床上常用抗蛋白、抗K或入轻链、抗B微球蛋白抗血清来协助诊断相应的淀粉样变性病。电镜具有重要的诊断价值。可见特征性细纤维丝样结构，直径为~,僵硬无分支、呈紊乱无规律排列。常见于肾小球系膜区、、小血管壁和肾间质。在病变早期，有时难以用刚果红染色证实，电镜超微观察则成为最重要的病理学诊断依据。Q临床表现多发于岁以上，男性多见。淀粉样蛋白可沉积在不同的器官从而引起不同的临床表现。肾淀粉样变性病既可有肾脏受累的表现，也有肾外表现。肾脏受累表现肾淀粉样变性病的临床表现一般可分为四个阶段：临床前期、蛋白尿、肾病综合征和肾衰竭。蛋白尿是该病常见的早期临床表现，-表现为肾病综合征。部分病例轻度蛋白尿可持续数年，少数可达余年。患者一旦出现肾病综合征则发展迅速,平均存活时间仅为个月,预后差。部分肾病综合征患者可合并肾静脉血栓，可加速肾功能恶化、偶可导致急性肾衰竭。部分患者可有镜下血尿，出现明显血尿者应排除膀胱和输尿管的淀粉样变性病。该病患者高血压发生率较低，有时甚至表现为体位性低血压。推测与淀粉样病变所致周围神经病变和或自主神经病变有关。肾外表现（）型淀粉样变性病：常累及多系统。心脏受累可引起限制性心肌病；胃肠道受累可引起胃肠动力学异常，也可发生消化道出血；约患者肝大；部分病人出现巨舌；周围神经受累多为感觉性多发性神经病，自主神经病变可引起体位性低血压和排汗障碍；皮肤受累可表现为淤血（斑）和皮下结节。（）型淀粉样变性病：胃肠道受...
