小儿先心病并发艾森曼格综合征的治疗现状 随着靶向治疗药物的发展以及心肺手术的进展，传统被认为仅能保守治疗的艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome，ES）目前已经有了诸多有效治疗手段，延长了患者的生存年限和生存质量。该文总结了近年来靶向药物治疗及靶向药物治疗合并外科手术的进展，为内外科治疗艾森曼格综合症提供了新的思路。 标签： 艾森曼格综合征；靶向治疗；心肺手术 艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome，ES）是一组先天性心脏病发展的后果。非青紫型先天性心脏病，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，血流动力学可逐渐出现右向左分流，体循环出现未氧合静脉血，从而出现紫绀，该种表现为ES。通常在ES 之前患者会出现肺动脉压持续升高[1]，通常认为一旦出现了ES，就因为无法纠正右向左分流而失去了手术治疗的机会，只能进行保守治疗。患者会经历一个相当长的病程，甚至三四十年，最终患者死于猝死、大咯血、心衰三大原因[2]。 对于艾森曼格综合征的患儿，传统上有一些基础治疗方案，内科方案主要包括：吸氧、利尿、强心、抗凝等，这些方案在临床上对于患儿的病情有一定缓解作用，但由于无法逆转艾森曼格综合征的血流动力学改变，最终无法改变疾病的预后，也无法有效延缓疾病终点达到的时间，而且长期使用上述常规治疗方案有明显的不良反应，使得常规内科治疗最终的结果往往不尽人意。 近年来，随着新靶向药物的研发与临床试验，使得应用靶向药物及靶向药物使用后进行手术治疗该病成为了可能。下面将分类介绍靶向药物的发展及相关手术治疗的可能。 1 靶向治疗 传统靶向治疗主要通过扩张肺动脉来达到降低肺动脉压力的作用。随着对ES 病理和病理生理学的深入研究，深刻了解了参与病变形成和进展的血管活性介质，进一步清楚了其作用和途径，治疗思路已从传统的单纯扩张肺血管逐渐转变到逆转肺动脉血管壁成分增殖，治疗药物也主要扩展为内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物[3]。 1.1 内皮受体拮抗剂 ET-1 作为一种强有力的血管活性因子，其机制主要是促进血管收缩和促平滑肌细胞增殖，同时可促进血管内皮细胞有丝分裂、介导炎症因子和引导血管内皮组织异常机化。近年来，有研究表明ET-1 在ES 患者中有明显升高[4]，是PAH的关键性致病因素之一。ET-1 含两种受体A 和B，前者主要位于血管平滑肌细胞和心肌细胞，通过激活L 型钙离子通道和C 型磷脂酶，促进血管收缩和平滑肌细胞增殖...
