MOG抗体病背景既往研究证实MOG抗体与MS、NMOSD以及ADEM等相关MOG抗体病是一组独立疾病,其在免疫病理上不同于经典多发性硬化(MS)和AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)MaderS,GredlerV,SchandaK,,etal.Complementactivatingantibodiestomyelinoligodendrocyteglycoproteininneuromyelitisopticaandrelateddisorders.JNeuroinflammation.2011;8:184.JariusS,RuprechtK,KleiterI,etal.MOG-IgGinNMOandrelateddisorders:amulticenterstudyof50patients.Part2:epidemiology,clinicalpresentation,radiologicalandlaboratoryfeatures,treatmentresponses,andlong-termoutcome.JNeuroinflammation.2016;13:280.背景专家共识:MOG抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)诊断标准和检测推荐专家共识:MOG抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)诊断标准和检测推荐脱髓鞘病MOG抗体病MOG抗体病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendrocyteglycoprotein,MOG)抗体介导的的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathicinflammatorydemyelinatingdisease,IIDDs),称之为MOG抗体介导的IIDDs(简称为“MOG抗体病”)。ChinJNeuroimmunol&Neurol2017概念MOG抗体病MOG分子基础MOGsitsontheouterlayerofthemyelinsheath,makingitaneasytargetforantibodyattack.髓鞘表面的糖蛋白由位于6号染色体p21.3-p22MOG基因编码参与髓鞘黏附,维持髓鞘结构完整性可作为病原体潜在结合位点RothMP,MalfroyL,OfferC,etal(July1995)."Thehumanmyelinoligodendrocyteglycoprotein(MOG)gene:completenucleotidesequenceandstructuralcharacterization".Genomics.28(2):241–50.doi:10.1006/geno.1995.1137MOG抗体病MOGmyelinoligodendrocyteglycoprotein[Homosapiens(human)]GeneID:4340,updatedon8-Jul-2018组织分布MOG抗体病流行病学欧美国家报道中MOG抗体病多见于白种人,少见于非洲加勒比人女性多见,男∶女约1∶2.8发病年龄从4-60岁不等,中位年龄在31岁在亚洲人群中,目前尚缺乏该病流行病学的报道JariusS,RuprechtK,KleiterI,etal.MOG-IgGinNMOandrelateddisorders:amulticenterstudyof50patients.Part2:epidemiology,clinicalpresentation,radiologicalandlaboratoryfeatures,treatmentresponses,andlong-termoutcome.JNeuroinflammation.2016;13:280.MOG抗体病发病机制确切发病机制不明,目前主流观点认为,当嗜神经病毒感染机体时,血-脑屏障被破坏,MOG抗原漏入外周,激活CD4+T细胞,对MOG特异性B细胞募集和激活增加,产生大量MOG-IgG,引起髓鞘损伤。BurrerR,BuchmeierMJ,WolfeT,etal.ExacerbatedPathologyofViralEncephalitisinMicewithCentralNervousSystem-SpecificAutoantibodies[J].AmericanJournalofPathology,2007,170(2):557-566.MOG抗体病临床表现视神经损伤——该病最常见的损害部位是视神经,表现为视神经炎(opticneuritis,ON),常表现为中心视力下降,伴球后疼痛或眼球运动时疼痛。尤其是双侧同时受累的ON是最常见的临床发作形式,这些ON患者均呈现不同于MS-ON的发作形式,即双眼交替、单眼反复、双眼同时发作,且往往有严重的视力障碍。DouglasK.SetalDistinctionbetweenMOGantibody-positiveandAQP4antibody-positiveNMOspectrumdisordersNeurology2014;82:474-481MOG抗体病临床表现MOG抗体病临床表现脊髓损害——发生率约56%,括约肌功能受损最常见,出现排便困难或尿便潴留。半数患者表现为截瘫,其次为四肢瘫,20%的患者遗留严重的瘫痪后遗症。感觉症状也较常见,表现为疼痛、感觉减退及低头时沿脊柱向腰骶部放射的过电感(Lhermitte's征阳性),超过半数患者仅表现为感觉异常。MOG抗体病临床表现脑干受累——见于30%的患者,可以表现为顽固性呃逆或呕吐、眼震、核间性眼肌麻痹、共济失调,严重时出现呼吸功能衰竭;也可累及颅神经,表现为动眼神经麻痹或复视、周围性面瘫、听力下降、眩晕、构音困难、吞咽困难。大脑半球受累——患者可表现为头痛、疲乏、精神运动迟缓、定向力障碍、意识水平下降或嗜睡、偏身感觉减退、假性脑脊膜炎或畏光;小脑受累——表现为...