特发性肺间质性病变概述本病为一组病因不明, 临床特征相似 , 引起以肺泡间间质组织为主的弥漫性病理改变. 职业性和过敏性肺疾病亦为间质性肺疾病, 在 第 75 节和 76 节 讨论 , 结节病则在 第 288 节 讨论 . 各种间质性肺疾病( 尤其是过敏性肺炎) 中 , 多达 10%的病人胸部X 线可正常 . 高分辨率 CT(HRCT)越来越多地用于评估弥漫性间质性肺疾病. 因 HRCT无结构重叠以及为曝光非依赖性, 故有助于识别这类疾病.HRCT在鉴别气腔疾病与间质性肺疾病方面比传统胸部X 线更为准确 , 而且有助于早期发现及证实可疑的弥漫性肺疾病 , 特别是对胸片正常的有症状患者.HRCT能够较好评估病变的程度和分布, 而且更有利于发现同时存在的疾病 ( 如隐匿性纵隔淋巴结肿大, 肿瘤 , 肺气肿 ). 某些间质性肺疾病患者, 对经支气管肺泡灌洗获取的细胞进行分析, 可有助于缩小可能的鉴别诊断范围,确定疾病的分期 , 评估预后或对治疗的反应. 然而 , 对大多数这类疾病的患者来说, 这种方法在临床评估和处理方面的价值尚未确定特发性肺纤维化本病为原因不明的进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症. 特发性肺纤维化 (IPF),或隐源性致纤维化肺泡炎占特发性间质性肺疾病病例的50%~60%.IPF有特殊的临床和病理特征 , 因此这一名称不能用于描述所有原因不明的间质性肺疾病. 寻常性间质性肺炎(UIP) 作为一个间质性肺炎特殊组织病理类型, 是在 IPF 肺活检中发现的典型类型.在低倍镜下 , 组织表现异质性 , 在正常肺组织中夹杂病变区域, 间质炎症 , 纤维化和蜂窝样改变, 这些改变在胸膜下外周肺实质最为严重. 间质炎症包括肺泡间隔淋巴细胞, 浆细胞和组织细胞浸润, 伴Ⅱ型肺泡细胞增生. 纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的Ⅱ型胶原构成, 尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶( 成纤维细胞性病灶 , 为病变早期活动性病灶部位), 它通常位于肺泡内. 蜂窝样区域是由囊性纤维化的气腔构成, 经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填, 粘液中有中性粒细胞积聚. 在纤维化和蜂窝样部位常有平滑肌增生.胸膜下和胸骨旁分布, 斑片样特征 , 以及短时间的异质性是确定UIP 最有价值的特点. 在胶原血管性疾病( 如风湿性关节炎, 系统性红斑狼疮 , 进行性系统性硬化症和糖尿病), 尘肺 ( 如石棉肺), 放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病( 如呋喃妥因 ) 可出现相同类型的间质炎症和纤维化. 然而 , 在上述情况下 , ...
