下载后可任意编辑【胸腺瘤合并重症肌无力让女子 5 年抬不起眼皮】 胸腺瘤合并重症肌无力【胸腺瘤合并重症肌无力让女子 5 年抬不起眼皮】 胸腺瘤合并重症肌无力 “疑难病”之称谓,医学界或普通民众都常习用,但疑难病的概念和范畴是什么?目前还没有统一的公认的认识,一般是指在诊疗中,病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识,本刊开辟“每月一解”栏目,旨在对疑难病,做到早发现,早诊断,早治疗。 陈女士是湖南人,大约从 5 年前开始,逐渐得了一种“怪病”――眼睛特别容易累,眼皮抬不起来,看不清人。随着时间的推移,全身乏力,呼吸和吃饭都感觉很吃力,之后进展到连说话都吃力。几年来,药吃了不少,但不见好转。 日前,陈女士来到医院,经过会诊,转入胸心外科。胸心外科专家确诊她为“胸腺瘤合并重症肌无力”。为此,专家在跟患者沟通后,为她实行微创手术方法切除了胸腺瘤,目前症状明显减轻。 重症肌无力是神经-肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病,与其自身的免疫异常有关,是一种自身免疫性疾病。伴发胸腺瘤的重症肌无力患者约占15%-30%,且有随年龄增大而增高趋势,40-59 岁达发病高峰。尽管胸腺瘤多发现于确诊的重症肌无力患者,但在 22 岁以上的患者中,重症肌无力也可在胸腺瘤确诊和切除后发现。胸腺瘤患者伴发其他自身免疫病有增高趋势。 临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常易于疲劳;通常在活动后加剧,休息后减轻。患病率约为人口的 5/10 万,女性多于男性,约 6:4。各组年龄均可发病,自青年期至 40 岁间发病者,以女性为多,中年以后发病者,则较多为男性。 重症肌无力分型 Ⅰ 型:眼肌型:发病率约占 30%,局限于一侧或双侧眼外肌,但儿童任何1下载后可任意编辑发病均先出现眼外肌受累,一部分患者自眼肌型开始,在两年内进展为全身型。单纯眼肌型无死亡率发生。 ⅡA 型:轻度全身型:发病率约占 25%,发病缓慢,常累及眼肌及其他颅神经支配肌、四肢和躯干延髓肌,但不累及呼吸肌群,无死亡率发生。 ⅡB 型:中度全身型:发病率约占 25%,多由Ⅱ A 型进展而来,损害眼外肌,颅神经支配肌,全身四肢和躯干延髓肌,呼吸肌尚不损坏,发病程度及临床表现较Ⅱ A 型重,可出现死亡但死亡率很低。 Ⅲ 型:爆发型:发病率约占 10%,发病进展迅速,在半年内可达高峰,早期就可累及延髓肌,颅...