什么是 KT 综合征?KK-T 综合征是一种良性疾病,目前的医学科技却无法做到根治,许多患者都在苦苦求索:能不能根治,怎么治疗,要不要手术,会不会遗传?面对 K-T 综合征,我们能做什么?什么是 KT 综合征?K-T 综合征主要临床表现是什么?接下来,就带你了解一下吧!一. 什么是 KT 综合征?KT 综合征是一种先天性血管发育异常疾病,全称Klippel-Trenaunay 综合征,1900 年由法国医师Klippel、Trenaunay 首先报道,又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”,以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。二.该病的主要临床表现是什么?本病的主要表现在一侧肢体,尤其腿外侧多见,部分病变累及臀部、腰部或上肢。主要表现为①葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,累及肢体的一部分,也可遍及患肢和躯干,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现。葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病变加重,出现一侧肢体增长、增粗时,才会就诊。国外对此类疾病的统计表明,从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。②一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。皮肤温度普遍高于健侧,还伴有淋巴系统异常等。③下肢浅静脉曲张,一般在出生后 1 年左右,表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状,多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在腿外侧;由于下肢静脉长期处于高压状况,成人患者患肢常伴有色素沉着、溃疡。三.怎样区分是动脉型的还是静脉型的?该病传统方法分为以下几种类型:①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等;②动脉型——即动 -静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;③混合型。但严格意义上只有静脉型的属于真正的 KT 综合征,动脉型和混合型的属于 PW 综合征,由于临床表现相似,同属于血管畸形,但治疗原则不同。四.与单纯鲜红斑痣的区别是什么?单纯鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣,是一种常见的先天性、低血流量的真皮内血管畸形,多出生时就有,好发于面、颈部,大多为单侧性。一般不伴有静脉曲张和肢体增粗增长。损害初起为大小不一或数个淡红色斑片,外形不规则,边界清楚,不高出皮面,压之部分或完全退色,表面平滑。随着年龄增长,颜色加深变红,变紫,病灶面...