淋巴增生性疾病 【摘要淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病，淋巴增生性疾病可分为反应性和恶性两大类。引发淋巴增生性疾病有多种病因，本文重点介绍了淋巴增生性疾病发生的病因以及细胞形态学、免疫学、遗传学、分子生物学等检查在淋巴增生性疾病分类中的应用及意义。 【淋巴系统；淋巴增生性疾病；霍奇金淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞是人体的重要免疫细胞。在各种抗原的功能下，淋巴细胞增殖和分化，参和免疫应答。并可使淋巴组织如淋巴结、胸腺、脾脏及黏膜等增生。淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病发生，淋巴增生性疾病可分为免疫性和恶性两大类。 1 淋巴增生性疾病的病因和分类 免疫性或反应性淋巴增生性疾病由免疫反应所引起的淋巴系统增生性疾病，常伴淋巴细胞形态异常，故常被称为非典型淋巴增生，多为良性，但也可进展成恶性［1］。病毒摘要：常见致病病毒为 EB 病毒，所引起的淋巴增生性疾病是传染性单核细胞增多症。其他病毒如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、人类 T 细胞淋巴瘤／白血病 I 型病毒、SARS 病毒、疱疹病毒、流行性出血热病毒等也可导致非典型淋巴增生。细菌及其他病原体摘要：如结核杆菌、麻风、梅毒、布鲁杆菌、猫爪病、弓形体、组织胞浆菌、衣原体、利什曼原虫等。移植后淋巴增生性疾病摘要：1997 年世界卫生组织将移植后淋巴增生性疾病分为四类摘要：①早期；②多形 PTLD；③单形；④其他少见型。PTLD 的发病率最高是在移植后 1 年。药物摘要：如免疫抑制剂，抗淋巴细胞球蛋白、皮质激素、环孢素 A、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，这些药物引起淋巴增生性疾病的机制，有些和 EBV 感染有关。自身免疫性疾病摘要：类风湿关节炎的患者，T 细胞中存在一种缺陷，不能抑制EBV，易遭 EBV 感染，导致淋巴细胞增生。患者用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤治疗，轻易发生淋巴增生，停药后可恢复。而干燥综合征患者发生淋巴增生，恶性病变的危险性为正常人的 40 倍。遗传性免疫缺陷摘要：X 染色体连锁淋巴增生是一种由于 X 染色体突变所致免疫缺陷性疾病，多见于男孩，有淋巴结肿大，皮肤、肝、肺、骨髓、大脑等部位可发生淋巴瘤。而 Wiskott-Aldrich 综合征，发生弥散性淋巴瘤约50％。FAS 基因突变所引起的自身免疫淋巴增生综合征，是一种少见的淋巴增生疾病，其特征为淋巴细胞增生，凋亡受阻，并伴自身免疫性溶血，血小板减少，粒细胞减少。大多发生在儿童，易演变为淋巴瘤。原因不明的不典型淋巴增生性疾病摘要...
