第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure,mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhyperterision,PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure,PCWP)或左心室舒张末压V15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压240mmHg。第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。第二节特发性肺动脉高压世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmoriaryhypertension,IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。【流行病学】美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有300-1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08%0-1.3%°。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。【病因与发病机制】特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。(一)遗传因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。(二)免疫因素免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。(三)肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1(ET-1)，后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。(四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷IPH患者存在电压依赖性钾离子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。【临床表现】（一）症状IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。1．呼吸困难大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。2．胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。3．头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。4.咯血咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。其他症状还包括疲乏、无力，10％的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑（Ortner综合征）。（二）体征IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关（请参考有关章节）。【实验室和其他检查】对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。1.血液检查包括肝功能试验和HIV抗...
