第一页，共八十七页。MDS的分型及细胞形态改变北京协和医院血液科葛昌文第二页，共八十七页。第一骨髓增生异常综合征的定义骨髓增生异常综合征〔MDS〕是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少，或一系或两系细胞减少，骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成，各系均可表现病态造血及原始细胞增多，但还缺乏以诊断白血病，可演变为白血病。第三页，共八十七页。第二诊断与鉴别诊断•1.发病原因分类：•〔1〕原发性MDS：无明确发病原因；•〔2〕继发性MDS：多继发于化疗、放疗后，•亦可继发于自身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。•〔3〕特殊类型MDS：低增生性MDS。•2.形态学分类：•〔1〕FAB标准；•〔2〕WHO标准；•〔3〕国内标准。第四页，共八十七页。FAB协作组骨髓增生异常综合征分型MDS类型标准〔FAB1982年、1994年修订〕类型骨髓外周血1.难治性贫血（RA）原始细胞＜5%原始细胞＜1%2.伴环形铁粒幼红细胞增同RA同RA多性难治性贫血（RAS）环形铁粒幼红细胞≥15%3.原始细胞过多性难治性--有核红细胞ANC＜50%原始细胞＜5%贫血（RAEB）原始细胞ANC5～20%--有核红细胞ANC≥50%原始细胞NEC5～20%第五页，共八十七页。4.转化型原始细胞过多有核红细胞ANC＜50%同RAEB性难治性贫血原始细胞ANC21～30%原始细胞≥5%（RAEB-t）--有核红细胞ANC≥50%或Auer小体(+)原始细胞NEC21～30%--原始细胞ANC＜20%+Auer小体(+)5.慢性粒-单核细胞白与RAEB相似;原始细胞具有上述一些改变血病（CMML)＜30%单核及幼单增多,原单可单核细胞绝对值出现＞1X109/LANC=全髓有核细胞计数NEC=全骨髓非红系细胞计数第六页，共八十七页。MDS〔WHO〕分型标准类型外周血骨髓难治性贫血（RA）贫血仅有红系异常无/有很少原始细胞原始细胞＜5%环形铁粒幼红细胞＜15%伴环形铁粒幼红细胞增多贫血仅有红系异常的难治性贫血（RARS）无原始细胞环形铁粒幼红细≥15%原始细胞<5%第七页，共八十七页。具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系＞两系，性细胞减少症（RCMD）无或极少原始细胞异常细胞≥10%单核细胞＜1X109/L无Auer小体环形铁粒幼红细胞＜15%具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系＞两系,异常细胞10%性细胞减少症伴环铁粒幼无或极少原始细胞环铁粒幼红细胞≥15%红细胞(RCMD-RS)无Auer小体原始粒细胞＜5%单核细胞＜1X109/L无Auer小体伴原始粒细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常性贫血—1(RAEB-1)原始细胞＜5%原始细胞5—9%无Auer小体无Auer小体单核细胞＜1X109/L第八页，共八十七页。伴原始细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常性贫血--2(RAEB-2)原始细胞5—19%原始细胞10—19%Auer小体(±)Auer小体(±)单核细胞＜1X109/L不能分类的MDS(MDS-U)细胞减少髓系细胞异常无或极少原始细胞原始细胞＜5%无Auer小体无Auer小体伴有（5q）缺失的MDS贫血少叶(圆)巨核正常或增多血小板正常或增多原始细胞＜5%原始细胞＜5%异常染色体del（5q）无Auer小体第九页，共八十七页。类型血象（%）骨髓象（%）难治性贫血（RA）原+早<1原+早<5难治性贫血伴环形原+早<5铁粒幼细胞增多（RAS）原+早<1环形铁粒幼细胞>15%难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）原+早<5原+早：5-20转变中的RAEB（RAEB-t)原+早>5原+早>20但<30，或出现Auer’s小体MDS国内分型〔分期〕建议第十页，共八十七页。评价国内MDS分型标准因采用“原+早〞，标准过松，使RAEB、RAEB-t比例增加，不利于预后和疗效判断。FAB分型标准被广泛采用，但仍存在缺乏。目前WHO分型还未被广泛推广。第十一页，共八十七页。红系在MDS病态造血中,质和量的异常表现最为突出：量异常改变表现：1、骨髓有核红细胞增生异常，常＞60%，此类患者仅表现在数量上异常，而无形态学的异常。2、少数患者有核红细胞＜5%，骨髓呈“纯红再障〞样改变，形态学无异常改变。红系病态造血第十二页，共八十七页。1、核形异形程度高，可见分叶、花瓣、芽状、核碎裂。2、多核红细胞的生成和核分裂增加，以奇数核更有临床意义。3、胞浆发育与核发育不同步，并可见不同程度的巨幼样变，少数可见形体犹如成熟巨核细胞样特巨变的...
