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急性髓细胞性白血病疾病查房第一页，共二十八页。定义•急性髓细胞性白血病〔Acutemyeloidleukemia，AML〕是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反响方面儿童AML与成人〔<50岁〕相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。第二页，共二十八页。病因•根据目前的认识，白血病确实切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反响有关。此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果第三页，共二十八页。分型•粒-单核细胞白血病〔M4〕占15%～20%。按原粒和单核细胞系形态不同，可包括以下4种亚型：①M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20%〔占非红系有核细胞〕。②M4b原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞>20%〔占非红系有核细胞〕。③M4c原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者>30%〔占非红系有核细胞〕。④M4E0除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占1%～30%。第四页，共二十八页。第五页，共二十八页。第六页，共二十八页。临床表现•1.贫血•常是发病时的首发病症，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。•2.出血•约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜〔鼻、口腔及牙龈〕出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。•3.发热和感染•常有不规那么发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38℃以上的发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。第七页，共二十八页。浸润表现•〔1〕皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感。•〔2〕口腔牙龈改变25%～50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，外表破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润那么较不多见。第八页，共二十八页。辅助检查•1.血象•贫血和血小板减少极其常见〔占75%～95%〕半数AML患者白细胞数增高，多在10×10/L～100×10/L之间局部病例甚至>100×10/L。局部患者白细胞数可正常，少数患者〔常为M3型或老年病例〕白细胞数<4.0×10/L。局部患者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。•2.骨髓象•多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代；少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。第九页，共二十八页。治疗•目前尚无有效疗法，手术无宜。急性髓性白血病的治疗常采用联合序贯化疗，即获得初始缓解(诱导治疗)后进行缓解后治疗(稳固治疗)。诱导治疗方案取决于患者的年龄和有无血液学疾病史，缓解后的稳固治疗方案取决于细胞遗传学危险因素。如果患者对初始诱导治疗不敏感，可尝试放射治疗。由于化疗以及放疗对人体均会造成一定程度的伤害，在急性髓性白血病的治疗中主张联合中医药治疗，对于晚期不能接受放化疗的急性髓性白血病患者中医药可以改善病症，提高生存质量，延长生命。另外，假设条件允许，骨髓移植术也是急性髓性白血病的有效治疗手段之一，移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。第十页，共二十八页。治疗•1.化疗•〔1〕诱导缓解治疗柔红霉素〔DNR〕、伊达比星〔去甲氧柔红霉素〕、阿柔比星〔阿克拉霉素〕、米托蒽醌〔Mito〕、鬼臼类〔依托泊苷和替尼泊苷〕、阿霉素〔多柔比星〕、高三尖杉酯碱、安吖定〔AMSA，胺苯吖啶〕、...