肺静脉异位引流肺静脉异位引流一、一、概述概述肺静脉异位引流（肺静脉异位引流（AnomalousAnomalouspulmonaryvenousdrainagepulmonaryvenousdrainage）系指部分）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接。静脉或右心房相连接。其发病率约占先天性心脏病的其发病率约占先天性心脏病的5.8%5.8%，肺静脉异位引流分为部分型和完全，肺静脉异位引流分为部分型和完全型，前者约占型，前者约占6060～～70%70%，后者约占，后者约占3030～～40%40%。。正常肺静脉－胚胎发育正常肺静脉－胚胎发育AA原始肺芽组织被内脏静脉丛包原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕，但与心脏无连接，部分成绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（为肺血管床（CCV:CCV:共同主静共同主静脉脉UV:UV:脐卵黄静脉；脐卵黄静脉；splanchnicplexussplanchnicplexus：内脏静：内脏静脉丛脉丛））BB共同肺静脉形成（来源于心共同肺静脉形成（来源于心房），连接肺静脉丛和心脏窦房），连接肺静脉丛和心脏窦--房部房部CC肺血管床和内脏静脉丛的连接肺血管床和内脏静脉丛的连接消失，肺血管床形成四支肺静消失，肺血管床形成四支肺静脉，通过共同肺静脉与心房连脉，通过共同肺静脉与心房连接接DD共同肺静脉是一个临时性结构，共同肺静脉是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支以后逐渐与左心房融合，四支肺静脉直接与心房连接肺静脉直接与心房连接肺静脉异位引流－胚胎发育肺静脉异位引流－胚胎发育AA部分性肺静脉异部分性肺静脉异位引流：在内脏静位引流：在内脏静脉丛吸收前，一支脉丛吸收前，一支或两支肺静脉未能或两支肺静脉未能与共同肺静脉连接与共同肺静脉连接BB完全性肺静脉异完全性肺静脉异位引流：在内脏静位引流：在内脏静脉丛吸收前，正常脉丛吸收前，正常肺静脉丛未与共同肺静脉丛未与共同肺静脉连接肺静脉连接二、病理改变及其分型二、病理改变及其分型11、右心及肺动脉系统明显扩张、右心及肺动脉系统明显扩张22、左心房、左心室缩小（以完全型更为显、左心房、左心室缩小（以完全型更为显著），左心室发育不良程度与手术死亡率密切著），左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。相关。33、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型，损，尤其是完全型，44、合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺、合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时，亦可合并其他复杂畸形。静脉回流受阻时，亦可合并其他复杂畸形。肺静脉异位引流分型肺静脉异位引流分型部分型肺静脉异位引流部分型肺静脉异位引流（（PartialPartialanomalouspulmonaryvenousdrainageanomalouspulmonaryvenousdrainage，，PAPVDPAPVD）：指）：指11～～33支肺静脉未与左房相连支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几接，部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型种类型11、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房22、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有镰刀综合征，镰刀综合征，ScimitarsyndromeScimitarsyndrome））33、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉44、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦部分型肺静脉异位引流示意图部分型肺静脉异位引流示意图完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流--模式图模式图完全型肺静脉异位引流类型完全型肺静脉异位引流类型11、心上型、心上型：：共同静脉腔通过①左侧通过共同静脉腔通过①左侧通过垂直静脉、②右侧奇静脉、③直接回流入垂直静脉、②右侧奇静脉、③直接回流入右上腔静脉此型约占右上腔静脉此型约占50%50%22、心内型：、心内型：①①肺静脉总干直接开口于肺静脉总干直接开口于右房，②右房，②引流到冠状静脉窦，此型约占引流到冠状静脉窦，此型约占30%30%完全型肺静脉异位引流类型完全型肺静脉异位引流类型33、心下型、心下型：共同肺静脉（非常...
