系统性红斑狼疮SystemicLupusErythematosus(SLE)高冠民郑州大学一附院风湿免疫科需要了解的内容•什么是SLE•如何诊断SLE•怎么治疗SLEBeach-SUNLIGHTEXPOSURE旅行归来的烦恼临床表现•皮肤粘膜表现•骨骼肌肉系统•呼吸系统•心血管系统•神经系统•血液及造血系统•消化系统•肾脏表现•其它……脱发口腔溃疡盘状红斑手红斑蝶形红斑Jaccoud’s关节病手指端血管炎雷诺现象肺损害疣状心内膜炎(Libman-sacksEndocarditis)SLE脑病变蛋白丢失性肠炎尿液检查异常GLOMERULARINJURYTUBULO-INTERSTITIALINJURYNONSPEEIFICSEDIMENT1,REDCELLS2,REDCELLCASTS3,PROTINURIA4,LIPIDURIA1,EPITHELIALCELLS&CAST2,PUSCAST3,GRANULARCASTS4,WAXYCASTSARTERIOLARINJURYURINEkaleidoscope狼疮肾炎的发生率•发病时30%•半年42.42%•一年61.29%•二年72.40%LN的病理学分型（2003，ISN）型别病理表现I型正常肾小球或轻微系膜性LNII型系膜增生性LNIII型局灶性LN：A活动性病变A/C活动性和慢性病变C慢性非活动性病变伴有肾小球硬化IV型弥漫性LN：亚型（IV-S）LNIV-S（A）IV-S（A/C）IV-S（C）（IV-G）LNIV-G（A）IV-G（A/C）IV-G（C）V型膜性LNVI型严重硬化型LN：超过90%肾小球硬化什么是系统性红斑狼疮？•人类自身免疫病原型(prototype)•是自身免疫介导的，以微血管炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。•血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。ARA：1971年制定1982年修订1997年修订2009年修订（SLICC）；中国：1982年提出，1987年修订；日本：厚生省、大藤；英国医学研究会标准；WHO分类标准；Dubois标准；Stevens标准；Ropes标准；SLE分类标准•SLE诊断标准(1982,ARA)–颧颊部红斑–盘状红斑–光敏感–口腔溃疡–非侵蚀性关节炎–蛋白尿或管形尿–癫痫发作或精神症状–胸膜炎或心包炎–溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少–抗ｄｓ－ＤＮＡ或抗ＳＭ抗体阳性或ＬＥ细胞阳性或持续梅毒血清反应假阳性–荧光抗核抗体阳性符合以上４项以上者可确立SLE诊断临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔或鼻咽部溃疡4.非瘢痕形成引起的脱发5.炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的压痛关节6.浆膜炎7.肾脏:尿蛋白/肌酐异常(或24hr尿蛋白>500mg)或红细胞管型8.神经系统:癫痫发作,精神异常,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎(急性精神错乱状态)9.溶血性贫血10.白细胞减少(<4000/mm3，至少一次)或淋巴细胞减少(<1000/mm3至少一次)11.血小板减少(<100,000/mm3，至少一次)免疫学标准1.肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+2.满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准“or”4.抗磷脂抗体狼疮抗凝物梅毒试验假阳性抗心磷脂抗体–至少两次异常或中高滴度抗-b2gp13.抗Sm抗体2.抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围(ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围)1.ANA高于实验室正常参考值范围6.直接Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态）5.低补体低C3低C4低CH50考察名医的结论不是风湿医生但是会看风湿病•了解风湿病是高级医生的共同特点，掌握了风湿病就掌握了临床思路的精髓•肾病科：普及班，风湿科：提高班病情复杂NP-SLE分类•中枢神经系统(CNS)受累–弥漫性CNS损害•器质性脑病综合症•精神病–局灶性CNS表现•脑血管意外•颅神经病–癫痫–运动障碍•舞蹈症•手足徐动症–横贯性脊髓病–其他•头痛•无菌性脑膜炎周围神经系统受累格林-巴例综合症自主神经障碍单神经病变(单/多支)重症肌无力颅神经病变神经丛病多神经病变各种肌病、感染、药物中毒和过敏Arthritis&Rheum1999;599-608LUPUS’Butterfly如狼似虎的疾病也有温柔的一面~50%的病人影响内脏出现危及生命的表现未分化结缔组织病与未分化狼疮，不完全性狼疮•青中年易发展成系统性红斑狼疮•老年人多为干燥综合症疾病发展过程多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入临床前期遗传易感性环境因素1窗囗期(3个月)？免疫学异常环境因素2环境因素3药物炎症损伤期临床...
