多发性大动脉炎-王应飞VIP专享VIP免费

病例1：•2015-4-17，陈某，女，50Y，以主动脉瓣重度关闭不全行心脏及颈部血管超声检查•其它病史不祥病例2•2015-4-22，张某，女，55Y,外院超声提示主动脉瓣重度关闭不全，门诊行心脏超声检查•其余病史不详多发性大动脉炎的超声诊断昭通市中医院-王应飞疾病概述•多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。•本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，从而引起供血不足的临床表现，发病原因不明。•多发于年轻女性，男女均可患病•最常见的发病年龄为20-40岁，约20％患者在40岁以后出现症状•患病率约2.6/100万•病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫损伤所致•病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉及其大分支，最常受累的是锁骨下动脉，其次为颈总动脉大动脉炎命名曾有多种命名：青年女性动脉炎主动脉弓综合征巨细胞性综合征Martorell综合征特发性动脉炎大动脉炎症候群缩窄性大动脉炎泛大动脉炎症候群无脉症多发性大动脉炎高安动脉炎(Takayasu’sarteritis)首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述1908年，日本Kanazawa大学眼科学教授Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病变的21岁女性患者1956年中国报道第一例•西医学名：多发性大动脉炎•英文名称：Takayasuarteritis•其他名称：无脉症•发病部位：大动脉管壁•主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心•主要病因：病因不明•多发群体：30岁以下的年轻女性•传染性：无传染性病因•自身免疫学说•遗传学说•内分泌学说自身免疫学说•22%活动性结核病变•细胞免疫•体液免疫遗传学说•TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。•印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。•仅有59．4％的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多内分泌学说•女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性。•妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。•动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。•基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。雌激素•TA好发于育龄期女性•动物实验表明，给大鼠口服雌激素可造成类似多发性大动脉炎的血管改变•女性患者的血清雌二醇、孕酮水平均显著高于健康女性，提示雌激素与该病的发病密切相关•国内外研究均表明拮抗雌激素治疗可明显缓解多发性大动脉炎患者的临床症状病理生理•病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。•病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。•病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正常组织•动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主•可伴有血栓形成•有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤病理表现•早期：动脉周围炎及动脉外膜炎•逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、增生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形成、血管腔变细•后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有血栓形成，以至全部闭塞临床表现•青年女性多见，多发于30岁以下的年轻女性•发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展•早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现•持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现•其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺•上肢无脉症最多见•下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压早期临床表现•全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等•大约33%的患者发病初期有全身症状，发热仅占约20%•男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以脑梗死起病•并发其他风湿性疾病：...