消化道类癌与类癌综合征VIP免费

消化道类癌与类癌综合征消化道类癌与类癌综合征类癌是起源于神经内分泌细胞的肿瘤类癌是起源于神经内分泌细胞的肿瘤生长缓慢低度恶性可发生于全身，消化道占85%左右发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计）预后较好消化道类癌的分布消化道类癌的分布食管至直肠均可发生国外:阑尾最多国内:直肠最多多位于距肛8cm以内可发生于任何年龄以40-60岁多见不同胚胎起源类癌的特征不同胚胎起源类癌的特征前肠中肠后肠部位食管、胃、近端十二指肠、胰腺十二指肠远端、空回肠升、横结肠、阑尾、肝脏降、乙结肠、直肠嗜银大多阴性阳性大多阴性5-HT较低高无5-HTP常见少见无类癌综合征常有（不典型）最常见（典型）一般无转移常见较少常见消化道类癌的临床表现消化道类癌的临床表现临床症状常与肿瘤的原发部位有关食管：吞咽困难胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔阑尾：酷似阑尾炎结肠：大便习惯改变和血便类癌的组织形态学特点类癌的组织形态学特点典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性类癌综合征类癌综合征极少数病人以类癌综合征为突出表现类癌综合征的发生率：4%有典型类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象类癌危象类癌危象是类癌综合征的严重合并症尿5-羟吲哚乙酸(HIAA)可骤然升高临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常消化道类癌的诊断消化道类癌的诊断需依据主要症状、实验室检查(包括血清5-HT、血浆铬粒素A(CgA)及尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病当出现类癌综合征时，诊断则较容易实验室检查实验室检查5-HT测定类癌患者血清5-HT含量常明显升高，多为83～510μmol/24h（正常为11～51μmol/24h）5-羟吲哚乙酸（HIAA）测定患者尿中5-HIAA排出增多，往往超过78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常值＜47.1μmol/24h）实验室检查实验室检查皮肤潮红激发试验①将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红②静脉注射去甲肾上腺素15～20μg，肾上腺素5～10μg此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重内镜下表现内镜下表现形态多样、大小不一可分为三种类型：息肉样肿块黏膜下肿块癌样溃疡息肉样肿块息肉样肿块有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡黏膜下肿块（最多见）黏膜下肿块（最多见）呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡癌样溃疡癌样溃疡常为边缘堤状隆起的溃疡超声内镜表现超声内镜表现目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择消化道类癌超声内镜特征：（1）病灶呈低回声结节（2）病灶内部回声均匀（3）病灶边界清（4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层直肠类癌的超声内镜表现直肠类癌的超声内镜表现影像学检查影像学检查腹部CT扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位,特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45%~55%PET-CTPET-CT因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵SRSSRS生长抑素受体显像(SRS)是近年发展起来的一项特异性高的检测技术,对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80%~90%...