解剖桥脑位于中脑和延髓之间
两侧借桥臂(小脑中脚)与小脑相连,桥脑和小脑交界的区域称为桥小脑角区
内听道和三叉神经是其最重要的结构
内听道:位于骨质致密的岩骨内,CT轴位上呈内宽外窄的锥形,内听道内有脑膜、神经束和血管,神经束包括面神经和听神经
神经束约3mm粗细,呈束状,在T1和T2呈等信号,与周围脑脊液对比鲜明
动脉为小脑前下动脉,MR上不能显示
三叉神经:在桥脑近上缘处出脑,粗细约2mm,略呈弧形在桥池内前后方向走行,此段位于硬膜下,向前越过岩尖进入Meckel腔为硬膜间位并连于三叉神经节,三叉神经节和其下颌支位于海绵窦外,下颌支经卵圆孔出颅,眼支和上颌支行于海绵窦外侧壁内分别进入眶上裂和圆孔
一、实质性肿瘤1、听神经瘤桥小脑角区最常见肿瘤,约占该区的80%
常发生于听神经的内听道段,少数发生于内听道口与脑干间的脑池内,前者肿瘤很小即可出现症状,后者出现较晚
MR由于无骨伪影,分辨率高,可显示早期病变,表现为听神经局部增粗,T2信号增高,增强显著均质强化
随着肿瘤增大,内听道扩大,瘤内常出现坏死,增强呈不均质强化,可有出血,钙化少见
较大的听神经瘤,瘤内常出现囊变或大部分呈囊性,长T2长T2,DWI低信号,增强实行部分显著强化(助于与该区的表皮样囊肿和蛛网膜囊肿鉴别,此两者不强化)
双侧同时发生应诊断为神经纤维瘤病Ⅱ型
主要与该区的脑膜瘤区别:脑膜瘤不以内听道为中心,故内听道不扩大大的听神经瘤囊变常见,脑膜瘤少见脑膜瘤可钙化,可有局部骨硬化在儿童和少年,听神经瘤常伴有神经纤维瘤病,见后述
2、神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病
分为Ⅰ型和Ⅱ型,前者为第17对染色体异常,后者为第22对染色体异常
Ⅰ型常见,约为Ⅱ型的10倍
Ⅰ型的主要临床特点为皮肤牛奶咖啡斑和周围脊神经及颅神经的多发神经纤维瘤
牛奶咖啡斑多在幼年或出生即可看到,但多数在20岁左右因皮下肿瘤就诊