结缔组织病间质发生粘液水肿及纤维蛋白样变性为特征的一组疾病。属自身免疫性病范畴。主要有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等。红斑狼疮是一种由遗传、环境及内分泌异常等多因素引起的机体免疫调节功能紊乱,导致多克隆B细胞活化所致的自体免疫性疾病。红斑狼疮本病广泛分布于世界各地，其确切发病率尚不清楚，我国患病率约为70.41/10万。性别方面，女性发病显著多于男性。性别比例与年龄有关，育龄期，男女之比约为1：7-9，老年人与幼儿男女比约为1：2-3。发病年龄以青壮年为多，尤以20-40岁发病者约占半数。发病年龄越小，其亲属患病的机会越大。分型盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosusDLE）亚急性皮肤型红斑狼疮(subacutecutaneoueslupuserythematosusSCLE)系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosusSLE）轻型重型（一）病因1．遗传因素2．性激素因素3．感染4．物理因素5．药物因素6．其它因素（二）发病机制自身免疫反应自身免疫病遗传因素、感染、药物、物理因素等改变自身组织成分Ts细胞功能降低B淋巴细胞T淋巴细胞产生大量自身抗体自身致敏淋巴细胞免疫复合物释放淋巴因子等Ⅲ型变态反应Ⅳ型变态反应自身抗原自身抗原组织损伤血管炎等组织损伤血管炎等Ⅱ型变态反应（一）临床表现1．DLE：主要侵犯皮肤粘膜（1）好发部位：暴露部位（2）皮损特点：盘状红斑、粘着性鳞屑、萎缩性疤痕伴色素减退（3）其它症状（4）病程与转化低热、乏力、关节痛慢性，1~5%转化SLE2．SCLE：皮损较广泛，愈后不留瘢痕（1）环状红斑型：水肿性红斑，呈环状或弧状（2）丘疹鳞屑型：红色丘疹，上覆细薄鳞屑（一）临床表现全身症状：光敏、低热，关节不适或疼痛实验室检查：抗Ro/SSA或及La/SSB抗体阳性；HLA-DR2和DR3的阳性率高SCLE3．SLE：皮损+内脏损害（1）皮肤表现：皮肤损害（一）临床表现典型皮损：面部蝶性红斑；盘状红斑手足及甲周红斑、瘀点。非特异性皮损：光敏感、血管炎、Raynaud(雷诺)现象等暴露部位为主光过敏诱因：日光,紫外线发生率：40-60%部位:暴露部如面部皮损：红色斑疹,丘疹蝶形红斑颧部和鼻梁成蝶形水肿性红斑边缘清楚不留瘢痕盘状红斑面、臀及四肢形似园盘鳞屑,毛囊扩大瘢痕,预后良好掌红斑和甲周红斑Raynaud(雷诺)现象粘膜损害脱发溃疡狼疮发皮下钙质沉积发热：活动期均有不同程度发热（90%）无痛性溃疡大小不一反复发作活动期明显(2)粘膜损害（3）关节肌肉症状关节痛肌痛、肌无力对称性、游走性的酸痛，无畸形部位•小关节、腕、膝及踝（4）肾脏内脏受累最常见脏器–临床表现占50~70%–肾活检几乎100％SLE主要死因之一–约20%于10年内发展为尿毒症隐匿型肾炎型肾病型急/慢性肾衰型肾小管损害型血尿蛋白尿白细胞尿管型尿水肿高血压肾功能不全（5）心血管心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎（6）肺与胸膜胸膜炎、狼疮性肺炎、肺栓塞、肺出血等（7）神经系统多发生于活动期或终末期神经系统严重受累预后较差器质性脑病癫痫（大发作）脑血管病变无菌性脑膜炎偏瘫运动性失语眼睑下垂眼球震颤周围神经病变精神变态抑郁、狂躁（8）血液系统贫血、白细胞及血小板减少贫血、白细胞及血小板减少（9）消化系统（10）眼部表现眼底渗出、出血、乳头水肿眼底渗出、出血、乳头水肿（11）淋巴网状系统淋巴结肿大，以颈、腋下肿大为多见脾肿大、腹水等（二）实验室检查1．常规化验•血常规：三系减少•尿常规：蛋白尿、血尿、管型•血沉加快•肝肾功能异常，白/球比例倒置。•类风湿因子约20%～40%阳性。•梅毒生物学假阳性反应20％阳性•血常规：三系减少•尿常规：蛋白尿、血尿、管型•血沉加快•肝肾功能异常，白/球比例倒置。•类风湿因子约20%～40%阳性。•梅毒生物学假阳性反应20％阳性2．自身抗体检测（1）抗核抗体•ANA：阳性（90%以上的SLE）•抗ds-DAN抗体：特异性高，抗ss-DNA抗体：特异性差•抗Sm抗体：标记性抗体，抗U1RNP抗体：MCTD•抗SSA、抗SSB抗体：SCLE、NLE•ANA：阳性（90%以上的SLE）•抗ds-DAN抗体：特异性高，抗ss-DNA抗体：特异性差•抗Sm抗体：标记性抗体，抗U1RNP抗体：MCTD•抗SSA、抗SSB抗体：SCLE、NLE2．自身抗体检测（2）抗磷脂抗...
