系统性红斑狼疮()是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。的患病率因人群而异,全球平均患病率为〜万,北欧大约为万,黑人中患病率约为万。我国患病率为〜万,以女性多见,尤其是〜岁的育龄女性。在全世界的种族中,汉族人发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后较前明显改善。病因一、遗传流行病学及家系调查有资料表明患者第代亲属中患者倍于无患者家庭单卵双胞胎患者〜倍于异卵双胞胎。然而,大部分病例不显示有遗传性。2.易感基因多年研究已证明是多基因相关疾病。有类的或的缺损,类的、频率异常。推测多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。二、环境因素阳光抗核糖体抗体又与相关。紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。2.药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。三、雌激素女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为:,儿童及老人为:。发病机制及免疫异常夕卜来抗原(如病原体、药物等)引起人体细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱,细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原呈递给细胞,使之活化,在细胞活化剌激下,细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为:以型为主,与自身抗原有很高的亲和力,如抗体可与肾组织直接结合导致损伤。抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏川临床出现血小板减少和溶血性贫血。抗抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产),、致病性免疫复合物是一个免疫复合物病。免疫复合物()由自身抗体和相应自身抗原相结合而成,能够沉积在组织造成组织的损伤。本病增高的原因有:清除的机制异常。形成过多(抗体量多)。因的大小不当而不能被吞噬或排出。三、T 细胞和 NK 细胞功能失调患者的细胞和细胞功能失调,不能产生抑制细胞的作用,因此在细胞的剌激下,细胞持续活化而产生自身抗体。细胞的功能异常以致新抗原不断出现,使自身免疫持续存在。病理主要病理改变为炎症反应和血管异常,它可以出现在身体任何器官。中小血管因沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是:苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)"洋葱皮样病变”...