小儿肝母细胞瘤课件REPORTING目录•肝母细胞瘤概述•肝母细胞瘤的诊断与评估•肝母细胞瘤的治疗策略•肝母细胞瘤的预后与随访•肝母细胞瘤的预防与控制•案例分享与讨论PART01肝母细胞瘤概述REPORTING肝母细胞瘤（Hepatoblastoma）是一种婴幼儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，起源于肝脏胚胎组织。定义根据病理学特征，肝母细胞瘤可分为典型型、混合型和胎儿型。分类定义与分类发病机制遗传因素部分患儿存在家族遗传倾向，可能与多个癌基因的协同作用有关。细胞增殖与凋亡失衡肝母细胞瘤中存在细胞增殖与凋亡失衡，导致肿瘤细胞异常增生。激素与生长因子某些激素和生长因子可能在肝母细胞瘤的发生发展中起作用。流行病学与临床特点流行病学肝母细胞瘤在儿童恶性肿瘤中较为常见，发病高峰年龄为1-3岁。临床症状肝母细胞瘤早期常无特异性症状，随着肿瘤增大可出现腹部膨隆、食欲减退、体重减轻等表现。部分患儿可出现黄疸、腹水等症状。诊断与分期通过腹部超声、CT、MRI等影像学检查可对肝母细胞瘤进行诊断和分期。分期标准通常采用国际儿童癌症协会的TNM分期系统。预后与生存率肝母细胞瘤的预后与肿瘤分期、组织学类型、肝功能状况等因素有关。总体而言，随着治疗技术的进步，肝母细胞瘤的生存率有所提高。PART02肝母细胞瘤的诊断与评估REPORTING临床症状与体征由于肿瘤在肝脏内生长，患儿通常会出现腹部膨隆的症状。肿瘤消耗大量能量，同时也会影响消化功能，导致患儿食欲减退、消瘦。肿瘤压迫胃肠道可引起恶心、呕吐等消化道症状。肿瘤压迫胆管可导致黄疸。腹部膨隆食欲减退、消瘦恶心、呕吐黄疸超声检查可发现肝脏内的肿瘤，并可判断肿瘤的大小、位置以及与周围组织的关系。超声检查CT和MRIPET-CTCT和MRI可进一步了解肿瘤与周围组织的关系，以及是否有转移。PET-CT可了解肿瘤的代谢情况，有助于判断肿瘤的性质。030201影像学检查活检通过手术或穿刺获取肿瘤组织进行病理学检查，是诊断肝母细胞瘤的金标准。细胞学检查对疑似肝母细胞瘤的肿瘤组织进行细胞学检查，以初步判断肿瘤的性质。病理学诊断AFP是肝母细胞瘤的特异性标志物，可用于诊断和监测病情。CD34是一种血管标记物，在肝母细胞瘤中表达较高，有助于诊断和评估病情。分子生物学标记物CD34AFP（甲胎蛋白）PART03肝母细胞瘤的治疗策略REPORTING对于局限于肝脏的肿瘤，可以采取肝部分切除术或肝叶切除术。对于较大的肿瘤或侵犯周围组织的肿瘤，可以采取扩大切除术或联合脏器切除术。手术切除是肝母细胞瘤的首选治疗方法，根据肿瘤的大小和位置，可以采取不同的手术方式。手术切除0102肝移植肝移植可以通过捐赠器官或自体肝移植来实现，但需要严格匹配供受体的免疫学和病理学条件。对于无法通过手术切除的巨大肿瘤或弥漫性肿瘤，肝移植是一种可行的治疗选择。化疗是一种全身性的治疗方法，主要用于辅助手术或作为姑息治疗。常用的化疗药物包括卡铂、顺铂、长春新碱等，可以单独或联合使用。化疗可以有效地缩小肿瘤体积，降低手术难度和风险。化疗对于无法通过手术切除的肿瘤，可以采取放疗或消融治疗来控制肿瘤的生长。放疗可以通过高能射线杀死肿瘤细胞，但可能会对周围正常组织造成损伤。消融治疗可以通过高温、冷冻或化学方法来杀死肿瘤细胞，但需要精确的定位和操作技术。放疗和消融治疗靶向治疗是一种针对特定肿瘤细胞的治疗方法，可以通过抑制肿瘤细胞的生长信号通路来控制肿瘤的生长。免疫治疗是一种利用免疫系统来攻击肿瘤的治疗方法，可以通过激活患者自身的免疫细胞来杀死肿瘤细胞。靶向治疗和免疫治疗都需要根据患者的具体情况和医生的经验进行个体化的治疗方案制定。靶向治疗与免疫治疗PART04肝母细胞瘤的预后与随访REPORTING预后因素肿瘤分期、肿瘤大小、手术切除程度、病理分型等因素均可影响肝母细胞瘤的预后。生存率整体而言，肝母细胞瘤的5年生存率在60%-70%之间，但也有报道称5年生存率高达90%以上。预后因素与生存率随访应贯穿整个治疗过程，包括定期体格检查、实验室检查、影像学检查等。随访策略治疗结束后，前两年应每3个月进行一次随访，之后每年进行一次随访，直至5年。随访频率随访策略与频率长期并...
