MOG抗体病VIP免费

MOG抗体病南京市江宁医院神经内科韦存胜Email:neurowei@126.com背景既往研究证实MOG抗体与MS、NMOSD以及ADEM等相关MOG抗体病是一组独立疾病，其在免疫病理上不同于经典多发性硬化(MS)和AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)MaderS,GredlerV,SchandaK,,etal.Complementactivatingantibodiestomyelinoligodendrocyteglycoproteininneuromyelitisopticaandrelateddisorders.JNeuroinflammation.2011;8:184.JariusS,RuprechtK,KleiterI,etal.MOG-IgGinNMOandrelateddisorders:amulticenterstudyof50patients.Part2:epidemiology,clinicalpresentation,radiologicalandlaboratoryfeatures,treatmentresponses,andlong-termoutcome.JNeuroinflammation.2016;13:280.背景专家共识：MOG抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）诊断标准和检测推荐脱髓鞘病脱髓鞘病获得性原发性MSNMOSDADEM同心圆硬化继发性缺血性卒中CO中毒CPM其他因素遗传性MLDALDMOG抗体病MOG抗体病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrocyteglycoprotein，MOG）抗体介导的的特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathicinflammatorydemyelinatingdisease，IIDDs），称之为MOG抗体介导的IIDDs（简称为“MOG抗体病”）。ChinJNeuroimmunol＆Neurol2017概念MOG抗体病MOG分子基础MOGsitsontheouterlayerofthemyelinsheath,makingitaneasytargetforantibodyattack.髓鞘表面的糖蛋白由位于6号染色体p21.3-p22MOG基因编码参与髓鞘黏附，维持髓鞘结构完整性可作为病原体潜在结合位点RothMP,MalfroyL,OfferC,etal(July1995)."Thehumanmyelinoligodendrocyteglycoprotein(MOG)gene:completenucleotidesequenceandstructuralcharacterization".Genomics.28(2):241–50.doi:10.1006/geno.1995.1137MOG抗体病MOGmyelinoligodendrocyteglycoprotein[Homosapiens(human)]GeneID:4340,updatedon8-Jul-2018组织分布MOG抗体病流行病学欧美国家报道中MOG抗体病多见于白种人，少见于非洲加勒比人女性多见，男∶女约1∶2.8发病年龄从4-60岁不等，中位年龄在31岁在亚洲人群中，目前尚缺乏该病流行病学的报道JariusS,RuprechtK,KleiterI,etal.MOG-IgGinNMOandrelateddisorders:amulticenterstudyof50patients.Part2:epidemiology,clinicalpresentation,radiologicalandlaboratoryfeatures,treatmentresponses,andlong-termoutcome.JNeuroinflammation.2016;13:280.MOG抗体病发病机制确切发病机制不明，目前主流观点认为，当嗜神经病毒感染机体时，血-脑屏障被破坏，MOG抗原漏入外周，激活CD4+T细胞，对MOG特异性B细胞募集和激活增加，产生大量MOG-IgG，引起髓鞘损伤。BurrerR,BuchmeierMJ,WolfeT,etal.ExacerbatedPathologyofViralEncephalitisinMicewithCentralNervousSystem-SpecificAutoantibodies[J].AmericanJournalofPathology,2007,170(2):557-566.MOG抗体病临床表现视神经损伤——该病最常见的损害部位是视神经，表现为视神经炎（opticneuritis，ON），常表现为中心视力下降，伴球后疼痛或眼球运动时疼痛。尤其是双侧同时受累的ON是最常见的临床发作形式，这些ON患者均呈现不同于MS-ON的发作形式，即双眼交替、单眼反复、双眼同时发作，且往往有严重的视力障碍。DouglasK.SetalDistinctionbetweenMOGantibody-positiveandAQP4antibody-positiveNMOspectrumdisordersNeurology2014;82:474-481MOG抗体病临床表现MOG抗体病临床表现脊髓损害——发生率约56％，括约肌功能受损最常见，出现排便困难或尿便潴留。半数患者表现为截瘫，其次为四肢瘫，20％的患者遗留严重的瘫痪后遗症。感觉症状也较常见，表现为疼痛、感觉减退及低头时沿脊柱向腰骶部放射的过电感（Lhermitte's征阳性），超过半数患者仅表现为感觉异常。MOG抗体病临床表现脑干受累——见于30％的患者，可以表现为顽固性呃逆或呕吐、眼震、核间性眼肌麻痹、共济失调，严重时出现呼吸功能衰竭；也可累及颅神经，表现为动眼神经麻痹或复视、周围性面瘫、听力下降、眩晕、构音困难、吞咽困难。大脑半球受累——患者可表现为头痛、疲乏、精神运动迟缓、定向力障碍...