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帕金森病介绍VIP免费

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帕金森病帕金森病(parkinsondisease)又称震颤麻痹,是中老年常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳定为临床特征,主要病理改变是黑质多巴胺(DA)能神经元变性和路易小体形成。[病因与发病机制]本病的病因未明,发病机制复杂。目前认为 PD 非单因素引起,应为多因素共同参与所致,可能与以下因素有关:1.年龄老化本病多见于中老年人,60 岁以上人口的患病率高达 1%,而 40 岁以前发病者甚少,年龄老化可能与发病有关。有资料显示在 30 岁以后多巴胺能神经元在纹状体的含量随年龄增长而降低,且与黑质细胞的死亡数成正比。实际上,只有当黑质细胞减少至 15%~50%,纹状体多巴胺递质减少 80%以上,临床上才会出现 PD 症状。因此生理性多巴胺能神经元退变不足以引起本病,正常神经系统老化只是 PD 的促发因素。2.环境因素流行病学调查显示,长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是 PD 发病的危险因素。20 世纪 80 年代初,美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢毗啶(MPTP)以及给猴注射后,发生酷似人类 PD 的临床病征。MPTP 本身并无毒性,但在脑内经 B 型单胺氧化酶(MAO-B)作用转变成有毒性的甲基-苯基-吡啶离子(MPP+),后者被多巴胺转运载体选择性摄入黑质多巴胺能神经元内,抑制线粒体呼吸链复合物I 型活性,抑制细胞的能量代谢,从而导致细胞死亡,故环境中与 MPTP 分子结构类似的工业和农业毒素可能是本病的病因之一。3.遗传因素本病在一些家族中呈聚集现象,有报道 10%左右的 PD 病人有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。细胞色素 P450D(CYP2D6)型基因可能是 PD26的易感基因之一。高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等所产生的震颤、强直等症状,称为帕金森综合征。[临床表现]1. 发病情况常为 60 岁以后发病,男性稍多,起病缓慢,进行性发展。首发症状多为震颤(60%-70%),其次为步行障碍(12%)、肌强直(10%)和运动迟缓(10%)。2. 临床症状与体征(1) 静止性震颤:多从一侧上肢开始,呈现有规律的拇指对掌和手指屈曲的不自主震颤,类似“搓丸”样动作。具有静止时明显震颤,动作时减轻,入睡后消失等特征,故称为“静止性震颤”;随病程进展,震颤可逐步涉及下颌、唇、面和四肢。少数病人无震颤、尤其是发病年龄在 70 岁以上者。(2)肌强直:多从一侧的上肢或下肢近端开始,逐...

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