吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰 -巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、 轴索变性
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难， 构音障碍和咳嗽无力， 易引起吸入性肺炎和窒息
严重时可出现呼吸肌麻痹
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍
病程自限，瘫痪进展期不超过4 周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1 年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1
7%~5%)急性期死于呼吸衰竭
【病史要点】1、病前 2~4 周是否有前驱感染 (如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等
5、既往是否有过类似的瘫痪病史
【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱
