第一章造血及造血调控第一节造血器官与造血微环境临床血液学检验技术第十章出血与血栓性疾病应用第一节出血与血栓性疾病概述目录第一节出血与血栓性疾病概述一、出血性疾病（一）分类（二）实验室检验程序二、血栓性疾病（一）概述（二）实验室检查一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述定义出血性疾病（hemorrhagicdisease）是由于多种原因导致机体止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤维蛋白溶解过度，而引起的自发性出血、轻微外伤后过度出血或出血难止的一类疾病。第一节出血与血栓性疾病概述一、出血性疾病（一）分类根据临床出血的主要病理原因，出血性疾病可简单分为血管性、血小板性、凝血因子异常、纤溶过度和循环抗凝物质增多等类型。第一节出血与血栓性疾病概述（二）实验室检验程序出血性疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检验具有确诊的重要价值。一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述1.一期止血缺陷的筛检试验及应用一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。若临床有不同程度的出血时，可选用出血时间（BT）和血小板计数（PLT）作为筛检试验。一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述一、出血性疾病临床应用（1）BT和PLT均正常除健康人外，多数是由于单纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等。（2）BT延长和PLT减少多数是由于血小板数量减少所引起的血小板减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少症。第一节出血与血栓性疾病概述（3）BT延长和PLT正常多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能异常症或血管性血友病（vWD）、低（无）纤维蛋白原血症。其中vWD患者通常在口服阿司匹林后出现BT延长（阿司匹林耐量试验阳性）。（4）BT延长和PLT增多常见于原发性和继发性（反应性）血小板增多症。一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述2.二期止血缺陷的筛检试验及应用二期止血缺陷是指血液凝固和抗凝功能异常所引起的止血功能缺陷，可选用活化的部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原时间（PT）作为筛检试验。一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述临床应用（1）APTT和PT均正常见于健康人或血栓与止血改变处于代偿阶段，若临床有较明显的延迟性出血，则见于遗传性或获得性因子XIII缺乏症。（2）APTT延长和PT正常多数是由于内源凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如血友病A、B和因子Ⅺ缺乏症；因子Ⅻ缺乏可以表现为APTT延长和PT正常，但临床上出血不明显或表现为血栓栓塞症状。一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述（3）APTT正常和PT延长多数是由于外源凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如遗传性或获得性因子Ⅶ缺乏症。（4）APTT和PT都延长多数是由于共同途径缺陷所致的出血性疾病，如遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原缺陷和纤维蛋白原缺陷症等。一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述3.纤溶活性亢进的筛检试验及应用纤溶亢进是指纤维蛋白（原）和某些凝血因子被纤溶酶降解所引起的出血，可选用纤维蛋白（原）降解产物（FDPs）和D-二聚体（D-D）作为筛检试验。一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述临床应用（1）FDPs和D-D均阴性表示纤溶活性正常，临床的出血症状可能与纤溶无关。（2）FDPs阳性、D-D阴性理论上只见于纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解，即原发性纤溶，可见于肝病、纤溶初期、剧烈运动后、类风湿关节炎等情况。一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述（3）FDPs阴性、D-D阳性理论上只见于纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，实际上这种情况多数属于FDPs的假阴性。（4）FDPs和D-D均阳性表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶，如DIC和溶血栓治疗后，这种情况临床最为多见。一、出血性疾病第一节出血与血栓性疾病概述二、血栓性疾病概述在血栓形成（thrombosis）和/或血栓栓塞（thromboembolism）过程中所引起的疾病统称为血栓性疾病（thromboticdisease）。临床上十分常见，常涉及全身各个脏器的损伤，后果非常严重，严重危害人类的生命健康。第一...
