白塞病病例讨论VIP专享VIP免费

白塞病陈楚军卢芳芳白塞病•又称白塞综合征（Behcet’sSyndrome），眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-genitalsyndrome）•以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害遗传免疫学异常环境病毒、链球菌等感染；地域分布组织相容性抗原HLA-B5及其亚型HLA-B51①部分患者血清中可检测到自身抗体如抗内皮细胞抗体和心磷脂抗体②部分患者皮损中存在IgM、IgG及免疫复合物沉积病因及发病机制临床表现•好发于中青年，男性患者多见•主要累及口腔、眼、生殖器，皮肤•典型临床表现为眼-口-生殖器三联征•部分患者累及其他系统口腔溃疡•发生率:98%，多为首发表现，是诊断的必要条件。•好发部位:舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。•皮损:圆或不规则形溃疡，直径2~10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕•自限性：2周左右愈合，多数愈合后不留瘢痕•反复发作：每年至少发作3次•疼痛性生殖器溃疡•发生率：约80%•好发部位：外生殖器、肛周和会阴等处，男性病人生殖器溃疡多见于阴囊•损害：比口腔溃疡深而大，数目少，发生次数相对少•疼痛剧烈，不易愈合皮肤损害•发生率：60%-80%•皮损多样：①结节性红斑样皮损，新发结节周围有1-1.5cm宽红晕，具有特征性②痤疮样、毛囊炎样皮损③针刺阳性反应：有诊断意义眼损害•发生率：约50%•男性易受累，症状重，预后差•发病年龄：＜24岁者眼部受累多•眼炎：葡萄膜多见，眼球各部位均可受累→视力下降→严重者失明其他系统表现•血管炎改变：静脉病变多于动脉病变，表现为血栓性静脉炎、动脉瘤或动脉闭塞•关节病变：约40%，四肢大关节游走性不对称性非侵蚀性关节炎，变现为肿痛、活动受限•其他脏器：消化道、肺、心、肾、周围神经及中枢神经系统等病变，严重者可危及生命66.8%19.2%21.5%10.6%5.2%口腔溃疡结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎白塞病的首发临床表现实验室检查•贫血、WBC↑•ESR↑，CRP↑，类风湿因子（＋）•血清粘蛋白及血浆铜蓝蛋白↑•检眼镜检查眼底荧光造影——眼损害•胃镜或肠镜——消化道溃疡组织病理学检查•基本病变为血管炎•累及大小血管•早期常常表现白细胞破碎性血管炎，后期为淋巴细胞性血管炎诊断•总分≥4，可以诊断为白塞病，敏感度为93.9%，特异度为92.3%•皮肤黏膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(spme)、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病(AIDS)相鉴别；•关节症状为主要表现者：不同于类风湿关节炎、强直性脊柱炎•胃肠道受累：克罗恩病(cmhn病)、溃疡性结肠炎、肠结核•神经系统损害:需排出中枢感染，原发性神经系统疾病（脑出血、脑梗塞、脑肿瘤等）•其他系统性血管炎鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。•红细胞沉降率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）•国内有研究显示，BD患者血管内皮细胞抗体的阳性率可达到47.5%，且与疾病的临床表现及活动度具有一定的相关。•最近的一项研究对影响BD活动度的血清学指标进行了分析，该研究纳入了59例BD患者，在多因素相关性分析中，只有抗溶菌酶抗体显示出与BD活动性显著的相关性，当患者根据ESR、CRP和抗溶菌酶的最佳分界值分组后，具有独立的预测值变量是抗溶菌酶，抗溶菌酶抗体水平≥2.95IU·mL-1的患者，较其他BD患者有明显的疾病活动的高危风险。评估疾病的活动度治疗一般治疗•急性活动期应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发，如控制口、咽部感染，避免进食刺激性食物，保持外阴清洁、干燥，减少摩擦。局部治疗•口腔溃疡可局部用2%利多卡因凝胶等，外用四环素制剂；•生殖器溃疡用l：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；•眼部损害需眼科医生协助治疗，眼结、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素非甾体抗炎药(NSAIDs)•具消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效1秋水仙碱(colchicine)•可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜...