血浆特定蛋白全新标志物-游离轻链西门子

血浆特定蛋白全新标志物- 游离轻链 ( 西门子 ) 血浆特定蛋白全新标志物-游离轻链免疫球蛋白（ Ig ）是由 2条重链和 2条轻链由二硫键连接而构成。重链（H 链）有 γα μ δε 5 种，而各类 Ig （G、A、M 、D、E）的轻链（L 链）均相同，L 链分为 κ（Kappa ）、λ （Lambda ）2个型别。一个Ig 单体中两条L 链是形同的，不可能是一条 κ 链和一条 λ 链。由于 B 细胞发育过程中 κ 轻链基因重排具有优先性，所以正常人体内携带的κ 轻链免疫球蛋白成熟 B 细胞多于携带 λ 轻链免疫球蛋白的成熟 B 细胞，两者的比例约为 2:1 。所以，人体中κ轻链约占 65% ，λ轻链约占 35% ，不同人种间稍有差异。正常个体每天产生L 轻链约500mg ，由于 L 轻链的分子量明显小于H 链，因此 L 链的合成速度快于H 链，合成的 L 链除了跟 H 链形成完整的 Ig 分子外，将近40% 的 L链是游离的。对于正常成人而言，血清FLC 主要通过肾脏清除和代谢， 清除速率和分子大小有关。肾小球相对分子质量在 40 ～60 ×103 的小分子物质可以自由滤过，L 链的相对分子质量约22 ．5×103 ，因此可以自由通过肾小球，然后在近曲小管被重吸收和代谢。 。正常个体每天产生约500mg L链，几乎全部从肾小球滤过，几乎全部又从近曲小管重吸收，终尿中只有1～10mg左右的 L 链。κ链为小分子并通常为单体，其滤过速率比λ二聚体快将近 3倍，虽然κ 型 L 链总量约为 λ 型 L 链的2倍，但是最终导致血清中游离型K／入的比例低于 2，血清中L 链的量最终取决于B 细胞的合成分泌与肾脏清除的动态平衡结果。对于肾功能正常的浆细胞病（ PCD ）患者只有 L 链量超出近曲小管的最大重吸收能力(10 ～309 ／ d) 才有可能形成溢出性蛋白尿，从而在终尿中检测到。如L 链的量继续分泌增加远大于肾脏的重吸收能力进入远曲小管并且可能形成管型堵塞肾小管，导致肾小球坏死肾功能下降，血清中的L 链进一步升高， L 链半衰期延长，而尿中L 链减少，残存的肾单位势必滤过更多的L 链，如此恶性循环，最终肾功能进一步恶化。 因此，血清 FLC的水平和病情密切相关，而尿L 链水平则与病情不完全平行。正常人血清 FLC 的量极少，常规的血清蛋白电泳（ SPE），甚至免疫固定电泳（ IFE）由于检出低限阈值较高，无法检测出正常人血清 FLC。90 年代中期开始采用免疫比浊法使用多克隆抗体检测血清FLC，但由于...