10/24/2410/24/24成人先天性巨输尿成人先天性巨输尿管管10/24/2410/24/24一、定义一、定义巨输尿管：巨输尿管：泛指任何扩张巨大的输尿管，泛指任何扩张巨大的输尿管，输尿管不能有效蠕动，并不特指任何一种特输尿管不能有效蠕动，并不特指任何一种特殊的病变。殊的病变。成人先天性巨输尿管：成人先天性巨输尿管：特指发生在成人特指发生在成人的先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管的先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管发展而来。发展而来。10/24/2410/24/24二、病因病理二、病因病理坎贝尔泌尿外科学坎贝尔泌尿外科学(2002(2002版版))采纳了采纳了King1980King1980年提出年提出的巨输尿管症的分类方法（图的巨输尿管症的分类方法（图11）：）：11梗阻型梗阻型22返流型返流型33非梗阻非返流型非梗阻非返流型以上分型又各自分出原发和继发两种亚型以上分型又各自分出原发和继发两种亚型吴阶平泌尿外科学（吴阶平泌尿外科学（20042004版版P1573P1573）则在此基础上）则在此基础上增加一型：既有返流又有梗阻型。增加一型：既有返流又有梗阻型。10/24/2410/24/24（一）巨输尿管分型示意图（一）巨输尿管分型示意图图图1110/24/2410/24/24（二）成人先天性巨输尿管（二）成人先天性巨输尿管成人先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流性巨输尿管成人先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流性巨输尿管。。大多是由于近膀胱段大多是由于近膀胱段0.4-0.5cm0.4-0.5cm的输尿管蠕动减弱导致的输尿管蠕动减弱导致导致功能性梗阻。导致功能性梗阻。另外有少部分是因输尿管膀胱连接部先天性狭窄而引起。另外有少部分是因输尿管膀胱连接部先天性狭窄而引起。10/24/2410/24/24（二）成人先天性巨输尿管（二）成人先天性巨输尿管得到组织学证实的发病因素有以下几点：得到组织学证实的发病因素有以下几点：末段输尿管壁内环肌正常末段输尿管壁内环肌正常,,纵肌缺乏（图纵肌缺乏（图22）。）。肌层内有异常的胶原纤维增生。肌层内有异常的胶原纤维增生。输尿管末段肌层肥厚输尿管末段肌层肥厚,,粘膜及粘膜下慢性炎症。粘膜及粘膜下慢性炎症。10/24/2410/24/24（二）成人先天性巨输尿管（二）成人先天性巨输尿管A,Normalureteralmuscularorientationissometimesseenwithmegaureters.B,Hypoplasiaandatrophyofmuscleismorecommon.图图2210/24/2410/24/24（二）成人先天性巨输尿管（二）成人先天性巨输尿管发病演变过程：发病演变过程：胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜结缔胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜结缔组织增生组织增生,,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张使输尿管呈扭集、迂曲、扩张,,引流不畅引流不畅,,蠕蠕动波传导至之形扭集点时减弱动波传导至之形扭集点时减弱,,末端输尿管在下行尿液的末端输尿管在下行尿液的牵张作用下牵张作用下,,发出逆向蠕动波发出逆向蠕动波,,与顺行蠕动波重叠与顺行蠕动波重叠,,形成形成功能性梗阻功能性梗阻,,病变进行性加重病变进行性加重,,使肌层尤其是纵肌出现压使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩迫性萎缩,,加之炎症细胞积聚加之炎症细胞积聚,,胶原纤维增生胶原纤维增生,,最终使输最终使输尿管及肾盂扩张积水尿管及肾盂扩张积水。。10/24/2410/24/24二、临床表现：二、临床表现：巨输尿管症首先由巨输尿管症首先由CaulkCaulk在在19231923年报道。年报道。成人先天性巨输尿管症临床上并不多见。成人先天性巨输尿管症临床上并不多见。多表现为腰痛、血尿、尿路感染及继发结石症状。多表现为腰痛、血尿、尿路感染及继发结石症状。单侧多见，女性多见，左侧多见。单侧多见，女性多见，左侧多见。10/24/2410/24/24三、诊断三、诊断（一）诊断标准（一）诊断标准（（19761976年美国儿科泌尿会议确定）年美国儿科泌尿会议确定）输尿管不同程度扩张。输尿管不同程度扩张。无器质性输尿管梗阻。无器质性输尿管梗阻。无下尿路梗阻性病变。无下尿路梗阻性病变。无膀胱输尿管返流。无膀胱输尿管返流。无神经源性膀胱。无神经源性膀胱。输尿管、膀胱连接处解剖基本正常。输尿管、膀胱连接处解剖基...
